Soru

Zorluk: OrtaHemostaz, Kanama ve Transfüzyon

2828 yaşında kadın hastaya, kolesistektomi operasyonu sırasında gelişen kanama nedeniyle eritrosit süspansiyonu transfüzyonu başlanmıştır. Transfüzyon başladıktan yaklaşık 55 dakika sonra hastada yaygın ürtiker, hışıltılı solunum (wheezingwheezing) ve kan basıncında ani düşüş (80/5080/50 mmHgmmHg) saptanmıştır. Hastanın tıbbi öyküsünde çocukluğundan beri tekrarlayan sinüzit ve bronşit atakları olduğu bilinmektedir. Bu hastada gelişen klinik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Selektif IgA eksikliği zemininde gelişen anti-IgA antikorlarına bağlı anaflaksiCevap
  2. B
    Donör lökositlerine karşı gelişen sitokin salınımı sonucu oluşan febril non-hemolitik reaksiyon
  3. C
    Verici plazmasındaki antikorların tetiklediği transfüzyonla ilişkili akut akciğer hasarı (TRALI)
  4. D
    ABO uygunsuzluğuna bağlı gelişen akut intravasküler hemolitik reaksiyon
  5. E
    Hızlı transfüzyon sonucu gelişen transfüzyonla ilişkili dolaşım aşırı yüklenmesi (TACO)

Cevap

Bu hastada gelişen klinik tablonun en olası nedeni selektif IgA eksikliği zemininde gelişen anti-IgA antikorlarına bağlı anaflaksidir.
Hastada transfüzyonun hemen başında gelişen hipotansiyon, bronkospazm ve ürtiker üçlüsü klasik bir anaflaksi tablosudur. Özgeçmişteki tekrarlayan enfeksiyon öyküsü, alıcıda selektif IgA eksikliği olduğunu ve buna bağlı olarak donör kanındaki IgA'ya karşı gelişmiş anti-IgA antikorlarının varlığını düşündürmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Transfüzyonun ilk dakikalarında gelişen hipotansiyon, bronkospazm (wheezing) ve ürtiker varlığı anaflaktik reaksiyonu düşündürür.
Anaflaksi, transfüzyonun en erken gelişen ve hayatı tehdit eden immünolojik komplikasyonlarından biridir.
2
Hastanın özgeçmişini değerlendir
Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyon (sinüzit, bronşit) öyküsü, selektif IgA eksikliği için tipik bir ipucudur.
IgA eksikliği olan bireylerde mukozal immünite zayıf olduğu için tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları sık görülür.
3
Mekanizmayı tanımla
IgA eksikliği olan alıcının kanında bulunan anti-IgA antikorları, donör plazmasındaki IgA proteini ile reaksiyona girerek anaflaksiyi tetikler.
Transfüzyonla ilişkili anaflaksilerin önemli bir kısmı bu mekanizma ile gerçekleşir ve bu hastalar için yıkanmış eritrosit kullanımı endikedir.

Anahtar Kavram

Transfüzyonla ilişkili anaflaksi ve selektif IgA eksikliği ilişkisi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla