yaşında kadın hasta; sağ bacakta ani gelişen ağrı ve şişlik (derin ven trombozu) şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde gebelik haftasında gerçekleşmiş bir adet abortus öyküsü olduğu öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde aPTT süresi saniye (Normal: sn) saptanıyor. Normal plazma ile yapılan karıştırma çalışmasında (mixing study) aPTT süresinde düzelme izlenmiyor.
Bu hastada Antifosfolipid Sendromu (APS) tanısını kesinleştirmek ve saptanan inhibitörü karakterize etmek için yapılan laboratuvar testleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Lupus antikoagülanı; in vitro ortamda fosfolipide bağımlı pıhtılaşma testlerini uzatan, ancak ortama fazla fosfolipid eklenmesiyle bu uzamanın düzeldiği patolojik bir inhibitördür.Cevap
- BKarıştırma çalışmasında aPTT süresinin düzelmemesi, hastada Faktör eksikliğine bağlı bir koagülopati olduğunu kanıtlar.
- CAntifosfolipid Sendromu tanısı için gereken majör laboratuvar kriterlerinden biri VDRL/RPR testinin yalancı pozitif saptanmasıdır.
- DLupus antikoagülanı pozitifliği tanısı için laboratuvar testlerinin hafta arayla yapılan iki ölçümde pozitif saptanması yeterlidir.
- EAnti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği, Antifosfolipid Sendromu tanısında kullanılan temel serolojik kriterler arasındadır.
Cevap
Lupus antikoagülanı; in vitro ortamda fosfolipide bağımlı pıhtılaşma testlerini uzatan, ancak ortama fazla fosfolipid eklenmesiyle bu uzamanın düzeldiği patolojik bir inhibitördür.
Lupus antikoagülanı (LA), Antifosfolipid Sendromu'nda tromboz riski ile en güçlü ilişkisi olan laboratuvar parametresidir. Laboratuvar ortamında fosfolipide bağımlı testleri (aPTT, DRVVT) uzatmasına rağmen, hastada kanama eğilimi değil aksine tromboz eğilimi yaratır. LA tanısı koymak için tarama testinin (uzamış aPTT) ardından karıştırma çalışmasıyla düzelmediği gösterilmeli ve son olarak ortama fazla fosfolipid eklenerek pıhtılaşma süresinin kısaldığı ispatlanmalıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Lupus Antikoagülanı Tanı Algoritması ve APS Kriterleri
Tahmini Süre:2m 0s