Distrofik epidermolizis bülloza hastalarında, bazal laminayı alttaki dermisin bağ dokusuna bağlayan yapıların eksikliği sonucu deride hafif travmalarla bile geniş ayrılmalar ve büller oluşmaktadır. Bu klinik tabloya neden olan 'çapalayıcı liflerin' (anchoring fibrils) moleküler bileşimi ve bu bileşimi sentezleyen bağ dokusu hücreleriyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Bu liflerin temel bileşeni olan Tip VII kollajen, pro-kollajen halinde fibroblastlar tarafından sentezlenir ve hücre dışı matriste polimerize olur.Cevap
- BÇapalayıcı lifler, bazal membran bütünlüğünü sağlamak üzere bölgeye kandan göç eden makrofajlar (göçücü hücreler) tarafından sentezlenen glikoproteinlerdir.
- CTip VII kollajenin sentezi sırasında gerçekleşen prolin ve lizin hidroksilasyonu, fibroblastların düz endoplazmik retikulum (DER) lümeninde gerçekleşir.
- DBu lifler, bazal laminanın lamina densa tabakasında ağsı bir yapı oluşturan ve epitel hücreleri tarafından sentezlenen Tip IV kollajen molekülleridir.
- ESentezlenen kollajen molekülleri, hücre içinde lizozomlar aracılığıyla paketlendikten sonra 'saat camı' çekirdek yapısına sahip plazma hücrelerinden salınır.
Cevap
Çapalayıcı liflerin temel bileşeni olan Tip VII kollajen, pro-kollajen halinde fibroblastlar tarafından sentezlenir ve hücre dışı matriste polimerize olur.
Çapalayıcı lifler (anchoring fibrils), bazal laminayı alttaki retiküler laminaya (özellikle Tip III kollajene) bağlayan Tip VII kollajen moleküllerinden oluşur. Bu proteinler, bağ dokusunun ana yerleşik hücresi olan fibroblastlar tarafından GER'de sentezlenir ve hücre dışına salındıktan sonra birleşerek fonksiyonel lif yapılarını oluştururlar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Bağ dokusu liflerinin sentezi (Tip VII kollajen) ve fibroblast fonksiyonu.
Daha Fazla Pratik
Kollajen tiplerinin (Tip I-X) doku dağılımlarını ve sentez basamaklarındaki (hidroksilasyon, glikozilasyon, propeptid ayrılması) hücre içi/dışı farkları tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s