Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorVulva ve Vajina Kanserleri

52 yaşında hasta, 8 aydır süren sağ labium majus'ta kaşıntı ve kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Dermatoloji tarafından 14 ay önce 'inflamatuvar dermatoz' olarak değerlendirilen ve topikal kortikosteroid tedavisi uygulanan hastada şikayetler devam etmekte. Yapılan punch biyopsisinde 'ekstramammarian Paget hastalığı' (EMPD) tanısı konuluyor. Geniş lokal eksizyon planlanıyor; preoperatif değerlendirmede rektosigmoidoskopi, sistoskopi ve mamografi normal bulunuyor. İntraoperatif frozen kesit incelemesi sınırları negatif gösteriyor. Ameliyat sonrası kesin patoloji raporunda: lezyonun altında stromal invazyon derinliği 1,4 mm, horizontal yayılım 38 mm, lenfatik-vasküler invazyon YOK olarak raporlanıyor. Aynı spesimende, Paget hücreleri içinde izole bir 'altta yatan adenokarsinom' odağı saptanıyor. Cerrahi sınırlar tüm yönlerde >8 mm temiz. Bu hastada bir sonraki yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mevcut tedavi yeterlidir; invazyon derinliği <2 mm ve LVİ negatif olduğundan ek cerrahi veya adjuvan tedavi gerekmez, 6 ayda bir klinik takip planlanır
  2. Altta yatan invazif adenokarsinom nedeniyle sentinel lenf nodu biyopsisi (SLNB) yapılmalıdırCevap
  3. C
    İnguinal-femoral lenf nodu diseksiyonu (LND) yapılmalı; EMPD'de altta yatan invazif komponent varlığında SLNB güvenilir değildir
  4. D
    Adjuvan pelvik radyoterapi uygulanmalıdır; horizontal yayılımı 38 mm olan EMPD'de cerrahi sınır durumundan bağımsız olarak RT endikasyonu vardır

Cevap

Altta yatan invazif adenokarsinom nedeniyle sentinel lenf nodu biyopsisi (SLNB) yapılmalıdır.
Ekstramammarian Paget hastalığı (EMPD) ile birlikte patolojik incelemede altta yatan invazif adenokarsinom odağı saptandığında (invazyon derinliği 1,4 mm, lezyon yayılımı 38 mm), mevcut klavuzlar sentinel lenf nodu biyopsisi yapılmasını önermektedir. İnvazyon derinliğinin 1 mm'yi aşması ve horizontal yayılımın >20 mm olması, klinik olarak negatif nodlarda SLNB eşiğini karşılamaktadır. Cerrahi sınırlar temiz olmakla birlikte, altta yatan invazif komponentin varlığı lenf nodu mikrometastazı riskini artırmaktadır. SLNB, gereksiz tam inguinal-femoral lenf nodu diseksiyonundan kaçınırken lenf nodu değerlendirmesine olanak tanır.

Adım Adım Çözüm

1
EMPD'nin klinik alt tiplerini ve patolojik özelliklerini değerlendir
EMPD üç alt tipe ayrılır: (1) Primer kutanöz EMPD (en sık, %75): invazif komponentsiz; (2) Altta yatan deri eki adenokarsinomu ile birlikte EMPD; (3) İç organ malignitesinden sekonder EMPD. Bu olguda kesin patoloji, Paget hücreleri içinde izole invazif adenokarsinom odağı (stromal invazyon: 1,4 mm) bildiriyor.
Yönetim stratejisi EMPD alt tipine göre belirlenir. Non-invazif EMPD ile altta yatan invazif komponent içeren EMPD'nin tedavisi farklıdır.
2
Altta yatan invazif adenokarsinom varlığında lenf nodu değerlendirme eşiğini belirle
Güncel klavuzlarda (ESGO 2023, NCCN), EMPD'ye eşlik eden altta yatan invazif karsinomda, invazyon derinliği ≥1 mm veya tümör çapı >2 cm olduğunda SLNB önerilir. Bu olguda invazyon derinliği 1,4 mm ve horizontal yayılım 38 mm olup her iki eşik de aşılmıştır.
Erken evre vulvar skuamöz hücre karsinomundaki SLNB kriterleri (invazyon >1 mm, klinik evre T1-T2, klinik olarak negatif nodlar) EMPD kökenli invazif tümörlere de uygulanmaktadır.
3
SLNB ile tam LND arasındaki seçimi yönlendirecek faktörleri değerlendir
Klinik muayene ve preoperatif görüntülemede lenf nodu tutulumu saptanmadığından, direkt inguinal-femoral LND yerine SLNB tercih edilir. SLNB'nin EMPD kökenli invazif olgularda validasyonu mevcuttur; LVİ negatifliği ve temiz cerrahi sınırlar, SLNB'nin uygunluğunu destekler.
Tam LND, lenfödemi (%20-40) ve yara komplikasyonları gibi ciddi morbiditelere yol açar. Klinik olarak negatif nodlarda SLNB, tam LND ile benzer onkolojik sonuçlar verirken morbiditeyi belirgin azaltır.
4
Adjuvan tedavi gerekliliğini değerlendir
Tüm cerrahi sınırlar >8 mm temiz, LVİ negatif, klinik olarak node-negatif durum. SLNB negatif gelirse adjuvan tedavi endikasyonu yoktur; pozitif gelirse adjuvan kemoradyoterapi veya tam LND gündeme gelir.
Adjuvan kararı, SLNB sonucuna göre şekillendirilmelidir. Mevcut verilerle sadece sınır temizliği ve LVİ negativitesine bakarak adjuvan RT veya kemoterapi başlamak uygun değildir.

Anahtar Kavram

Ekstramammarian Paget hastalığında altta yatan invazif adenokarsinom saptandığında sentinel lenf nodu biyopsisi endikasyonu ve yönetim algoritması
Tahmini Süre:3m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Vulva ve Vajina Kanserleri

Bu konudan daha fazla soru