Examkin

Soru

Zorluk: ZorVulva ve Vajina Kanserleri

63 yaşında postmenopozal bir kadın hasta, perianal bölgeye uzanan vulvar Paget hastalığı tanısıyla geniş lokal eksizyon uygulanmıştır. Operasyon sırasında alınan derin sınır biyopsilerinde invazif adenokarsinom saptanmamış; ancak postoperatif patoloji raporunda cerrahi sınırlarda Paget tutulumu (pozitif sınır) bildirilmiştir. Hastanın ileri tetkiklerinde altta yatan senkron malignite saptanmamış olup pelvik MRG'de inguinal lenf nodları normal boyutlarda görünmektedir. Bu hastada en uygun sonraki yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Pozitif sınırlar için kemoradyoterapi uygulanarak cerrahi yeniden rezeksiyon ertelenmelidir
  2. B
    İnvazif hastalık olmadığından pozitif sınırlar kabul edilebilir; yalnızca yakın klinik takip planlanmalıdır
  3. Re-eksizyon yapılarak negatif sınır elde edilmeli; inguinal lenf nodu diseksiyonu eklenmemelidirCevap
  4. D
    Bilateral inguinal-femoral lenf nodu diseksiyonu yapılarak adjuvan radyoterapi planlanmalıdır

Cevap

Re-eksizyon yapılarak negatif sınır elde edilmeli; altta yatan invazif adenokarsinom ve klinik lenf nodu tutulumu olmadığından inguinal lenf nodu diseksiyonu eklenmemelidir.
Altta yatan invazif adenokarsinom saptanmayan intraepitelyal vulvar Paget hastalığında pozitif cerrahi sınırın standart yönetimi, negatif sınır elde etmek amacıyla re-eksizyon yapılmasıdır. Klinik olarak lenf nodu tutulumu ve invazif bileşen yokluğunda inguinal lenf nodu diseksiyonu endikasyonu bulunmamaktadır. Bu yaklaşım lokal nüks riskini azaltırken gereksiz cerrahi morbiditeyi önler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik senaryoyu değerlendirin: intraepitelyal mi, invazif mi?
Derin sınır biyopsilerinde invazif adenokarsinom saptanmamış; dolayısıyla bu intraepitelyal (non-invazif) Paget hastalığıdır.
Tedavi stratejisi intraepitelyal hastalık ile invazif hastalık arasında temel fark gösterir. İnvazif bileşen varlığı lenf nodu değerlendirmesini zorunlu kılar.
2
Pozitif sınırın klinik anlamını değerlendirin.
Pozitif cerrahi sınır, lokal nüks riskini artırır. Yönetim gerektirmektedir; ancak invazif hastalık yoktur.
Ekstramammarian Paget hastalığı sık nüks eden bir durumdur; pozitif sınırlar nüksü belirgin şekilde hızlandırır. Bu nedenle negatif sınır elde etmek primer hedeftir.
3
Lenf nodu diseksiyonu endikasyonunu değerlendirin.
Altta yatan invazif adenokarsinom yok, pelvik MRG'de lenf nodları normal; inguinal lenf nodu diseksiyonu endikasyonu yoktur.
Lenf nodu metastazı riski esas olarak invazif bileşenle ilişkilidir. Saf intraepitelyal Paget hastalığında lenfadenektomi önerilmez, gereksiz morbidite yaratır.
4
En uygun tedavi seçeneğini belirleyin.
Re-eksizyon ile negatif sınır elde edilmesi; inguinal lenf nodu diseksiyonu eklenmemesi.
Bu yaklaşım, güncel kılavuzlarla uyumlu olup invazif olmayan Paget hastalığında pozitif sınırın yönetimi için standart öneridir. Re-eksizyon mümkün değilse topikal imikuimod veya fotodinamik tedavi alternatif olarak değerlendirilebilir.

Anahtar Kavram

Ekstramammarian vulvar Paget hastalığında pozitif cerrahi sınırın yönetimi: intraepitelyal hastalıkta re-eksizyon esastır, invazif bileşen yoksa lenf nodu diseksiyonu gerekmez.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Vulva ve Vajina Kanserleri

Bu konudan daha fazla soru