Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorHemostaz, Kanama ve Transfüzyon

5252 yaşında, 44 çocuk annesi olan kadın hasta, geçirdiği elektif abdominal operasyondan 99 gün sonra vücudunda kendiliğinden oluşan yaygın morluklar ve diş eti kanaması şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Hastanın operasyon sırasında 11 ünite eritrosit süspansiyonu aldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde yaygın peteşi ve purpuralar saptanıyor; organomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 12,212,2 g/dLg/dL, hematokrit %37\%37, lökosit 6.800/mm36.800/mm^3, trombosit sayısı ise 4.000/mm34.000/mm^3 olarak bulunuyor. Koagülopati testleri (PT, aPTT, INR) normal sınırlarda olan ve periferik yaymasında şistosit görülmeyen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Post-transfüzyon purpuraCevap
  2. B
    Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu
  3. C
    İdiyopatik trombositopenik purpura
  4. D
    Transfüzyon ilişkili graft versus host hastalığı
  5. E
    Heparine bağlı trombositopeni

Cevap

Post-transfüzyon purpura
Doğru yanıt olan post-transfüzyon purpura, genellikle HPA−1aHPA-1a antijeni negatif olan bireylerde (çoğunlukla multipar kadınlar), transfüzyondan 55-1212 gün sonra gelişen, ani ve ağır trombositopeni (<10.000/mm3<10.000/mm^3) ile karakterize bir tablodur. Hastanın öyküsündeki doğumlar ve transfüzyon sonrası 99. günde gelişen tablo bu tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik zaman çizelgesini analiz et.
Semptomların transfüzyondan 99 gün sonra ortaya çıkması, 'gecikmiş' tipte bir transfüzyon reaksiyonuna işaret eder.
Post-transfüzyon purpura (PTP) tipik olarak transfüzyondan 55-1212 gün sonra gelişir.
2
Laboratuvar verilerini ve hasta profilini değerlendir.
Ağır ve izole trombositopeni (4.000/mm34.000/mm^3) mevcuttur. Hastanın çok doğum yapmış (multipar) olması, trombosit antijenlerine karşı önceden duyarlılaşmış olabileceğini gösterir.
PTP genellikle HPA−1aHPA-1a negatif olan ve gebelik veya önceki transfüzyonlarla duyarlılaşmış kadınlarda görülür.
3
Patofizyolojik mekanizmayı doğrula.
Alıcıdaki alloantikorlar (Anti−HPA−1aAnti-HPA-1a), hem transfüze edilen trombositleri hem de alıcının kendi trombositlerini tahrip eder.
Bu 'izleyici' (bystander) mekanizması, hastanın kendi antijen-negatif trombositlerinin de yıkılmasına neden olur.

Anahtar Kavram

Post-transfüzyon purpura, nadir görülen ancak hayatı tehdit edebilen, transfüzyondan yaklaşık bir hafta sonra ortaya çıkan immün kaynaklı ağır bir trombositopenidir.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Hemostaz, Kanama ve Transfüzyon

Bu konudan daha fazla soru