yaşında kadın hasta; halsizlik, düşük derece ateş ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde oskültasyonda "tümör vuruşu" (tumor plop) duyuluyor. Ekokardiyografik incelemede sol atriumda interatrial septum bölgesinden köken alan, pedinküllü ve hareketli bir kitle saptanıyor. Bu lezyonun histopatolojik incelemesiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Asit mukopolisakkarit stroma içinde yıldızsı (stellate) hücreler ve "lepidik" dizilim gösteren yapılar izlenir.Cevap
- BGlikojen vakuolleri içeren "örümcek hücreleri" (spider cells) tanıda en önemli bulgudur.
- CGenellikle perikardiyal boşlukta yerleşen, yoğun koagülasyon nekrozu içeren malign bir tümördür.
- DKazeifikasyon nekrozu içeren granülomatöz inflamasyon alanları mevcuttur.
- EKapak endokardında yerleşen, avasküler ve hyalinize papiller projeksiyonlar izlenir.
Cevap
Asit mukopolisakkaritten zengin stroma içinde yıldızsı hücrelerin ve lepidik dizilimli yapıların görülmesi kardiyak miksoma için karakteristiktir.
Kardiyak miksomalar erişkinlerde kalbin en sık görülen primer tümörüdür. Histolojik olarak, asit mukopolisakkaritten zengin miksoid bir stroma içinde dağınık halde bulunan stellate (yıldızsı) veya multipolar iğsi hücreler karakteristiktir. Bu hücreler bazen damar benzeri yapılar veya bez benzeri oluşumlar meydana getirir ki buna 'lepidik' dizilim denir. Sol atrium yerleşimi ve 'tumor plop' sesi tipik klinik sunumdur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kardiyak Miksoma Morfolojisi
İpuçları
1
Hastadaki 'tumor plop' sesi ve sol atrium yerleşimi erişkinlerdeki en sık primer tümörü işaret eder.
2
Bu tümörün zemini miksoid (asit mukopolisakkarit) yapıdadır.
3
Histolojisinde yıldızsı (stellate) hücrelerin görülmesi tanı koydurucudur.
Daha Fazla Pratik
Rabdomyomların klinik birlikteliği (Tüberoz skleroz) vespider hücre morfolojisini incelemek konuyu pekiştirecektir.
Tahmini Süre:1m 30s