Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyeloproliferatif Neoplaziler

5454 yaşında erkek hasta, sol üst kadranda dolgunluk hissi ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede dalak kosta yayını 44 cm geçiyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 11.811.8 g/dL, lökosit 12.40012.400/μ\mu L, trombosit 980.000980.000/μ\mu L ve laktat dehidrogenaz (LDH) 580580 U/L (N<250N < 250) saptanıyor. JAK2 V617F mutasyonu pozitif bulunan hastada, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2022 kriterlerine göre "Prefibrotik Primer Miyelofibrozis" (Pre-PMF) tanısını "Esansiyel Trombositemi"den (ET) ayıran en temel kemik iliği bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Atipik, kümelenmiş ve nükleer lobülasyonu azalmış (bulutsu/cloudy) megakaryosit artışına eşlik eden granülositik proliferasyon ve artmış ilik sellülaritesiCevap
  2. B
    Geniş, matür görünümlü ve hiperlobüle nükleuslu (geyik boynuzu) megakaryositlerin, granülositik seride artış olmaksızın proliferasyonu
  3. C
    Gümüşleme yönteminde saptanan evre 22 veya 33 retikülin fibrozu ile birlikte belirgin kollajen birikimi
  4. D
    Kemik iliğinde eritroid, miyeloid ve megakaryositik serilerin tümünde belirgin hiperplazi (panmiyellozis) izlenmesi
  5. E
    Kemik iliğinde BCR-ABL1 füzyon geni pozitifliği ile birlikte tüm miyeloid serilerde sola kayma izlenmesi

Cevap

Atipik, kümelenmiş ve nükleer lobülasyonu azalmış (bulutsu) megakaryosit artışına eşlik eden granülositik proliferasyon ve artmış ilik sellülaritesi
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2022 sınıflamasına göre, Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı için kemik iliğinde artmış sellülarite, granülositik proliferasyon ve azalmış eritropoez ile birlikte atipik megakaryositlerin (nükleer lobülasyonu azalmış, 'cloudy' veya bulutsu görünümlü) bulunması şarttır. Bu hastada saptanan anemi, splenomegali ve yüksek LDH seviyeleri klinik olarak ET'den ziyade Pre-PMF'yi desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada belirgin trombositoz ile birlikte anemi, splenomegali ve yüksek LDH saptanmıştır.
Esansiyel Trombositemi'de (ET) genellikle anemi, belirgin splenomegali ve yüksek LDH beklenmez; bu bulgular Primer Miyelofibrozis (PMF) lehinedir.
2
WHO 2022 tanı kriterlerine göre ayırıcı tanıyı değerlendir.
Vakada fibrozis evresinden bahsedilmediği için ET ile Prefibrotik PMF (Pre-PMF) arasında kalınmıştır.
Pre-PMF, klinik olarak ET'ye çok benzeyebilir ancak prognozu daha kötüdür ve kemik iliği morfolojisi ile ayırt edilir.
3
Kemik iliği morfolojik farklarını belirle.
Pre-PMF'de megakaryositler atipiktir (bulutsu nükleus) ve granülositik seri artmıştır; ET'de ise megakaryositler matürdür (geyik boynuzu) ve granülositik artış yoktur.
Ayırıcı tanıdaki en kritik nokta megakaryosit morfolojisi ve eşlik eden granülositik proliferasyondur.

Anahtar Kavram

WHO 2022 kriterlerine göre Pre-PMF ve ET arasındaki en temel morfolojik fark, megakaryosit atipisi (bulutsu/cloudy nükleus) ve eşlik eden granülositik proliferasyondur.

Daha Fazla Pratik

WHO 2022 kriterlerinde PV için hemoglobin ve hematorit sınır değerlerini ve minör kriter olan EPO düzeyini tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Bu konudan daha fazla soru