Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorMide Hastalıkları ve Hipertrofik Pilor Stenozu

Dört haftalık erkek bebek, yaklaşık 1010 gündür devam eden ve her beslenme sonrası olan fışkırır tarzda safrasız kusma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları ve epigastriumda palpasyonla zeytin tanesi büyüklüğünde kitle saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum sodyumu 131 mEq/L131 \text{ mEq/L}, potasyumu 2.9 mEq/L2.9 \text{ mEq/L}, kloru 80 mEq/L80 \text{ mEq/L} ve kan gazında pH:7.56pH: 7.56, HCO3−:36 mEq/LHCO_3^-: 36 \text{ mEq/L}, pCO2:46 mmHgpCO_2: 46 \text{ mmHg} bulunuyor. Hastanın idrar tetkikinde idrar pHpH'sının 5.55.5 olduğu saptanıyor.

Bu hastada sistemik alkaloz varlığına rağmen idrarın asidik olması (paradoksal asidüri) temel olarak aşağıdakilerin hangisinden kaynaklanmaktadır?

  1. Dehidratasyona yanıt olarak artan aldosteron etkisiyle distal tübülde sodyum geri emilirken, klor eksikliği nedeniyle elektroneötraliteyi sağlamak için hidrojen iyonlarının sekresyonunun artmasıCevap
  2. B
    Hipokalemiye sekonder olarak böbrek tübül hücrelerinde hidrojen ve potasyumun yer değiştirmesi sonucu hidrojenin hücre içinden lümene pasif difüzyonla geçmesi
  3. C
    Pilor stenozuna eşlik eden indirekt hiperbilirubineminin proksimal tübüllerde bikarbonat geri emilimini selektif olarak inhibe etmesi
  4. D
    Ciddi kusmaların yol açtığı ketoasidozun, metabolik alkalozu maskeleyerek idrarın asidik kalmasına neden olması
  5. E
    Metabolik alkalozu kompanse etmek amacıyla gelişen hiperventilasyonun böbreklerde amonyak üretimini artırarak idrar asiditesini yükseltmesi

Cevap

Sistemik alkalozda idrarın asidik olması, hacim deplesyonu nedeniyle artan aldosteronun distal tübülde sodyum geri emilimini klor eksikliği nedeniyle hidrojen sekresyonu ile eşleştirmesinden kaynaklanmaktadır.
Doğru yanıt, hacim deplesyonu ve aldosteron etkisindeki renal adaptasyonu açıklar. Hipertrofik pilor stenozunda mide asidi (HClHCl) kaybı sonucu hipokloremik alkaloz gelişir. Dehidratasyon RAAS'ı uyarır; distal tübülde sodyum geri emilirken yanında gidecek klor anyonu kalmadığı için, elektriksel dengeyi korumak adına idrara hidrojen iyonları salınır. Bu durum, kan pH'ı yüksek olsa bile idrarın asidik çıkmasına (paradoksal asidüri) neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablo ve laboratuvar verilerini analiz etmek.
4 haftalık bebekte safrasız kusma, zeytin kitle ve kan gazında hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz saptanması Hipertrofik Pilor Stenozu (HPS) tanısını doğrular.
Mekanizmayı açıklamadan önce hastadaki birincil patolojinin ve eşlik eden metabolik durumun netleştirilmesi gerekir.
2
Renal tübüler adaptasyonu değerlendirmek.
Vücut, ciddi kusma ve dehidratasyon nedeniyle 'hacim koruma' moduna geçer. Renin-Angiotensin-Aldosteron Sistemi (RAAS) aktive olur.
Hacim kaybı, asit-baz dengesinden daha hayati bir öncelik olarak böbrek yanıtını yönlendirir.
3
Distal tübüldeki iyon değişimini incelemek.
Aldosteron sodyumu geri emer. Normalde sodyuma klor eşlik eder. Ancak klor kusma ile kaybedildiği için sodyum geri emilirken elektroneötraliteyi korumak adına lümene hidrojen (H+H^+) veya potasyum (K+K^+) atılır. Hipokalemi de olduğu için H+H^+ atılımı baskın hale gelir.
Klor deplesyonu, böbreğin alkalozu düzeltmek için bikarbonat atma yeteneğini bloke eder ve 'paradoksal asidüri'ye yol açar.

Anahtar Kavram

Paradoksal asidüri, klor deplesyonuna bağlı metabolik alkalozda, hacim koruma dürtüsünün asit-baz dengesinin önüne geçmesiyle oluşur.
Bu soruyu puanla

Konular

Mide Hastalıkları ve Hipertrofik Pilor Stenozu

Bu konudan daha fazla soru