Soru

Zorluk: ZorMide Hastalıkları ve Hipertrofik Pilor Stenozu

Otuz beş günlük erkek bebek, son iki haftadır giderek artan, her beslenme sonrası olan, fışkırır tarzda ve safrasız kusma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulguları ve epigastriumda sağ üst kadranda palpasyonla zeytin tanesi büyüklüğünde kitle saptanıyor. Kan gazı analizinde pH:7.54pH: 7.54, HCO3:32 mmol/LHCO_3^-: 32 \text{ mmol/L} ve serum elektrolitlerinde hipokloremi ile hipokalemi saptanıyor. Bu hastada beklenen laboratuvar bulguları ve fizyopatolojik mekanizmalarla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Paradoksal asidüri gelişmesi; hipovolemi ve hipokalemi nedeniyle distal tübülde sodyum geri emilimi sırasında potasyum yerine hidrojen sekresyonunun tercih edilmesi.Cevap
  2. B
    İdrarın alkali karakterde olması; böbreklerin sistemik alkalozu kompanse etmek amacıyla idrarla bikarbonat atılımını artırması.
  3. C
    Kusma içeriğinin safralı olması ve eşlik eden metabolik tablonun yüksek anyon açıklı metabolik asidoz şeklinde saptanması.
  4. D
    Gastroözofageal reflü hastalığında olduğu gibi postüral tedavi ve az az sık beslenme ile semptomların ve elektrolit bozukluğunun düzelmesi.
  5. E
    Serumda hiperpotasemi ve hiperkloremi saptanması; mide asidinin kaybına bağlı olarak böbreklerde klor tutulumunun artması.

Cevap

Doğru seçenek, paradoksal asidürinin hipovolemi ve hipokalemiye bağlı olarak distal tübülde sodyum-hidrojen değişimi yoluyla gerçekleştiğini belirten ifadedir.
Hipertrofik pilor stenozunda tekrarlayan kusmalar ile H+H^+ ve ClCl^- kaybı olur. Bu durum hipokloremik metabolik alkaloza yol açar. Dehidratasyon (hipovolemi) geliştikçe böbrekler sodyum geri emilimini artırmak için aldosteron salgılar. Distal tübülde sodyum geri emilirken karşılığında potasyum veya hidrojen atılması gerekir. Ancak kusmalar ve alkaloz nedeniyle potasyum depoları tükendiği için (hipokalemi), vücut sodyum geri emilimini sürdürebilmek adına idrara hidrojen salgılar. Sonuçta sistemik bir alkaloz olmasına rağmen idrar asidik olur ki buna 'paradoksal asidüri' denir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
5 haftalık bebekte fışkırır tarzda safrasız kusma ve 'zeytin tanesi' kitlesi Hipertrofik Pilor Stenozu (HPS) tanısını koydurur.
HPS tipik olarak 3-6 haftalık bebeklerde görülür ve karakteristik fizik muayene bulgusu hipertrofik pilor kasının palpe edilmesidir.
2
Metabolik durumun analizi
Mide asidi (HClHCl) kaybı sonucu hipokloremik, hipokalemik metabolik alkaloz gelişir.
Kusma ile hidrojen ve klor iyonları kaybedilir; alkaloz geliştikçe böbreklerden potasyum atılımı artar.
3
Renal mekanizmanın değerlendirilmesi (Paradoksal Asidüri)
Hipovolemi (dehidratasyon) nedeniyle aldosteron artar, sodyum geri emilir. Ancak hipokalemi nedeniyle Na+/K+ değişimi yapılamaz, Na+/H+ değişimi yapılarak idrara hidrojen atılır.
Vücut homeostazisi, volüm korumayı pH korumaya tercih eder; bu da alkaloz varlığına rağmen idrarın asidik olmasına yol açar.

Anahtar Kavram

Hipertrofik pilor stenozunda görülen metabolik alkalozun en spesifik renal bulgusu paradoksal asidüridir.
Bu soruyu puanla