Soru

Zorluk: ZorHipersensitivite Reaksiyonları

7272 yaşında bir erkek hasta; gövde ve ekstremitelerinde yaklaşık iki haftadır devam eden, şiddetli kaşıntının eşlik ettiği ve basmakla kolayca patlamayan (Nikolsky negatif), gergin (tense) büllöz lezyonlarla başvuruyor. Yapılan deri biyopsisinin immünofloresan incelemesinde dermo-epidermal bileşke boyunca lineer tarzda IgGIgG ve C3C3 birikimi saptanıyor. Hastanın serum analizinde hemidezmozom yapısında yer alan BP180BP180 proteinine karşı otoantikorlar belirleniyor. Bu hastadaki doku hasarının temelini oluşturan hipersensitivite reaksiyonu ve immünopatolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tip I hipersensitivite; spesifik bir antijenin doku mast hücreleri yüzeyindeki immünoglobulinlere bağlanarak ani degranülasyon yapması
  2. Tip II hipersensitivite; antikorların dokuda yerleşik olan hedef antijenlere bağlanarak kompleman sistemini aktive etmesi ve enflamatuvar hücreleri bölgeye çekmesiCevap
  3. C
    Tip III hipersensitivite; kanda serbest halde dolaşan immün komplekslerin doku aralıklarında birikerek vaskülit tablosuna yol açması
  4. D
    Tip IV hipersensitivite; antijene duyarlı hale gelmiş yardımcı T hücrelerinin (TH1T_H1) salgıladığı sitokinler aracılığıyla makrofajları aktive etmesi
  5. E
    Tip II hipersensitivite; otoantikorların hücre yüzeyindeki reseptörlerin fonksiyonlarını değiştirmesi (stimülasyon veya blokaj)

Cevap

Dokuya fikse antijenlere karşı gelişen IgG'lerin kompleman ve inflamasyon aracılı hasar oluşturduğu Tip II hipersensitivite reaksiyonu
Büllöz pemfigoid, antikorların bazal membran hemidezmozom bileşenlerine (BP180) bağlandığı klasik bir Tip II hipersensitivite reaksiyonudur. Bu bağlanma kompleman sistemini aktive eder, C5a gibi kemotaktik faktörler aracılığıyla nötrofilleri bölgeye çeker ve salınan proteolitik enzimler dermo-epidermal ayrışmaya yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Nikolsky negatifliği, gergin büller ve ileri yaş büllöz pemfigoid tanısını düşündürür.
Pemfigus vulgariste büller gevşektir ve Nikolsky pozitiftir; büllöz pemfigoidde ise dermo-epidermal bileşke korunduğu için büller gergindir.
2
İmmünofloresan bulguları analiz et
Dermo-epidermal bileşkede lineer IgG ve C3 birikimi görülmesi.
Lineer birikim, antikorların doğrudan doku bazal membranındaki sabit bir antijene bağlandığını kanıtlar.
3
Mekanizmayı Coombs-Gell sınıflamasına yerleştir
Hücre veya doku yüzeyindeki antijene antikor bağlanması Tip II reaksiyondur.
Buradaki hasar, antikorların komplemanı aktive etmesi ve nötrofillerden salınan proteazların bazal membranı yıkmasıyla oluşur.

Anahtar Kavram

Tip II Hipersensitivite (Sitotoksik/Enflamatuvar tip)
Bu soruyu puanla