yaşından beri devam eden, her biri yaklaşık hafta süren ateş ve karın ağrısı atakları olan yaşındaki erkek çocuk polikliniğe getiriliyor. Ataklar sırasında hastanın bacaklarında yer değiştiren kas ağrıları ve tek taraflı göz kapağı şişliği (periorbital ödem) gözleniyor. Benzer semptomların babasında da bulunduğu ve babasının ataklar sırasında kortikosteroid tedavisinden belirgin fayda gördüğü öğreniliyor.
Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AAilevi Akdeniz Ateşi (FMF)
- BHiperimmünglobulin D Sendromu (HIDS)
- Tümör Nekrozis Faktör Reseptör İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS)Cevap
- DPeriyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Faranjit ve Adenit (PFAPA) Sendromu
- EMuckle-Wells Sendromu (CAPS)
Cevap
Tümör Nekrozis Faktör Reseptör İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS)
Tümör Nekrozis Faktör Reseptör İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) tanısı, hastada görülen günden uzun süren ateş atakları, karakteristik periorbital ödem ve yer değiştiren (migratuar) miyalji ile tam uyumludur. Ayrıca hastalığın babada da görülmesi otozomal dominant geçişi, steroid tedavisine yanıt alınması ise TRAPS'ın tipik tedavi özelliğini yansıtmaktadır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
TRAPS klinik özellikleri ve ayırıcı tanısı
Tahmini Süre:1m 30s