Soru

Zorluk: ZorHipofiz ve Paratiroid Patolojileri

Amenore, galaktore ve akromegaloid yüz hatları şikayetleriyle başvuran 3838 yaşındaki bir kadın hastada, laboratuvar incelemeleri sonucunda hem serum prolaktin hem de IGF−1IGF-1 düzeylerinde belirgin artış saptanmıştır. Yapılan cerrahi rezeksiyon sonrası histopatolojik incelemede, belirgin asidofilik sitoplazmalı hücrelerden oluşan bir adenom izlenmiştir. Bu tümörün immünohistokimyasal incelemesinde pozitif saptanması beklenen ve hücre hattı kökenini belirleyen transkripsiyon faktörü aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    T−PITT-PIT
  2. PIT−1PIT-1Cevap
  3. C
    SF−1SF-1
  4. D
    ParafibrominParafibromin
  5. E
    SiklinSiklin D1D1

Cevap

Hipofizde somatotrop, laktotrop ve tirotrop hücrelerin ortak gelişimini sağlayan PIT−1PIT-1 transkripsiyon faktörüdür.
Klinik tabloda hem büyüme hormonu (GHGH) hem de prolaktin artışı (laktosomatotropik adenom veya mikst adenom) izlenmektedir. Hipofiz ön lobundaki hücrelerin farklılaşması üç ana transkripsiyon faktörü tarafından yönetilir: PIT−1PIT-1 (Somatotrop, laktotrop, tirotrop hat), T−PITT-PIT (Kortikotrop hat) ve SF−1SF-1 (Gonadotrop hat). Hastada hem somatotrop hem laktotrop aktivite olduğu için PIT−1PIT-1 pozitifliği beklenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hem GHGH (IGF−1IGF-1 yüksekliği ve akromegali bulguları) hem de Prolaktin (amenore, galaktore) fazlalığı saptandı.
Hastanın semptomları birden fazla hormon aksının etkilendiğini göstermektedir.
2
Hücre kökeninin (lineage) belirlenmesi
Somatotrop ve laktotrop hücrelerin aynı embriyolojik gelişim yolundan (asidofilik hat) geldiği belirlendi.
Hipofiz adenomlarının modern sınıflaması (WHO 2022), tümörün hangi transkripsiyon faktörünü eksprese ettiğine dayanmaktadır.
3
Spesifik transkripsiyon faktörünün seçilmesi
PIT−1PIT-1 ekspresyonu bu hat için karakteristiktir.
PIT−1PIT-1; GHGH, Prolaktin ve TSHTSH üreten hücrelerin farklılaşması için zorunludur.

Anahtar Kavram

Hipofiz adenomlarında (PitNET) hücre hattı tayini ve transkripsiyon faktörleri
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla