Soru

Zorluk: KolayAkut Lösemiler

55 yaşında erkek hasta, son iki haftadır giderek artan halsizlik, bacak ağrıları ve ateş şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk, servikal ve aksiller bölgelerde çok sayıda lenfadenopati ile splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 7.2g/dL7.2 g/dL, lökosit sayısı 52.000/μL52.000/\mu L ve trombosit sayısı 35.000/μL35.000/\mu L olarak ölçülüyor. Periferik yayma incelemesinde %85\%85 oranında lenfoblastlarla uyumlu blastik hücreler izleniyor. Bu hastadaki malign hücrelerin lenfoid kökenli (Akut Lenfoblastik Lösemi) olduğunu kanıtlamak için öncelikle aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması beklenir?

  1. Terminal deoksinükleotidil transferaz (TdT) pozitifliğiCevap
  2. B
    Myeloperoksidaz (MPO) pozitifliği
  3. C
    Auer cisimciği varlığı
  4. D
    Sudan Black B boyanması
  5. E
    Non-spesifik esteraz (NSE) pozitifliği

Cevap

Malign hücrelerin lenfoid kökenli olduğunu gösteren en spesifik bulgu Terminal deoksinükleotidil transferaz (TdT) pozitifliğidir.
Terminal deoksinükleotidil transferaz (TdT), lenfoid öncül hücrelerde ifade edilen bir DNA polimerazdır. ALL vakalarının %95\%95'inden fazlasında pozitif olarak saptanır ve hücrelerin lenfoid kökenli olduğunu kanıtlamada en değerli immünofenotipik/sitokimyasal belirteçlerden biridir. AML vakalarında ise genellikle negatiftir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve yaş grubunu analiz edin.
Çocukluk çağında (55 yaş), kemik ağrısı ve lenfadenopati ile seyreden akut lösemi tablosunda ALL ön plandadır.
ALL, çocukluk dönemindeki en sık görülen malignitedir.
2
Miyeloid ve lenfoid seri ayrımı için kullanılan spesifik belirteçleri değerlendirin.
TdT lenfoid seriye, MPO ise miyeloid seriye özgü belirteçlerdir.
Hücrelerin morfolojik benzerliği nedeniyle kesin tanı için sitokimyasal ve immünofenotipik analiz gereklidir.
3
Seçenekler arasından lenfoid hücreler için karakteristik olanı seçin.
Terminal deoksinükleotidil transferaz (TdT), lenfoblastların %95\%95'inden fazlasında pozitif saptanır.
TdT, sadece lenfoid öncül hücrelerin erken gelişim evrelerinde ifade edilen bir enzimdir.

Anahtar Kavram

Akut lösemilerde hücre serisinin belirlenmesinde TdT (lenfoid) ve MPO (miyeloid) ayrımı temeldir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla