Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyeloproliferatif Neoplaziler

48 yaşında erkek hasta, son zamanlarda artan halsizlik ve sol üst kadranda dolgunluk hissi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde dalak kot kavisini 3 cm3 \text{ cm} geçiyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 12.5 g/dL12.5 \text{ g/dL}, lökosit 13.200/μL13.200/\mu L, trombosit 920.000/μL920.000/\mu L ve serum LDH düzeyi 580 U/L580 \text{ U/L} (Normal: <250<250) saptanıyor. Periferik yaymada hafif sola kayma ve seyrek dakriyositler (gözyaşı hücreleri) izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde retikülin lif artışı evre 1 (grade 1) olarak raporlanıyor. WHO 2022 kriterlerine göre bu hastada Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısını, Esansiyel Trombositemi (ET) tanısından ayıran en tipik kemik iliği morfolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Megakaryositlerin atipik (bulut benzeri) morfolojiye sahip olması ve granülositik seri proliferasyonuCevap
  2. B
    Megakaryositlerin büyük, matür görünümlü ve hiperlobüle (geyik boynuzu) nükleer yapıya sahip olması
  3. C
    Kemik iliğinde eritroid, granülositik ve megakaryositik serilerin beraber arttığı panmiyelozis izlenmesi
  4. D
    Kemik iliğinde evre 2 veya 3 düzeyinde yoğun retikülin lif artışının saptanması
  5. E
    t(9;22)t(9;22) translokasyonu veya BCR-ABL1 füzyon geninin pozitif saptanması

Cevap

Megakaryositlerin atipik (bulut benzeri) morfolojisi ve beraberinde granülositik seri proliferasyonunun izlenmesi
WHO 2022 sınıflamasına göre, prefibrotik primer miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı için kemik iliğinde megakaryosit proliferasyonu ile birlikte nükleer atipi (bulut benzeri veya kümelenmiş nükleuslar) ve eşlik eden granülositik seri artışı izlenmesi en karakteristik majör kriterdir. Bu özellikler, megakaryositlerin büyük ve matür (hiperlobüle) olduğu, granülositik artışın izlenmediği esansiyel trombositemiden (ET) ayırt edilmesini sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada splenomegali, anemi, lökositoz ve LDH yüksekliği mevcuttur. Bu bulgular ET'den ziyade miyelofibrozis tablosunu destekler.
ET'de genellikle LDH, lökosit sayısı ve dalak boyutu normaldir; Pre-PMF'de ise bu 'minör kriterler' sıklıkla pozitiftir.
2
Kemik iliği fibrozis derecesinin değerlendirilmesi
Lif artışı evre 1 (Grade 1) olarak saptanmıştır.
Lif artışının evre 0-1 olması tabloyu 'prefibrotik' aşamaya, evre 2-3 olması ise 'belirgin (overt)' aşamaya sokar.
3
Megakaryosit morfolojisinin karşılaştırılması
Atipik (bulut benzeri/cloud-like) nükleus yapısı saptanmıştır.
WHO 2022 kriterlerine göre Pre-PMF'yi ET'den ayıran en önemli majör kriter megakaryositlerin morfolojik farkı ve granülositik artıştır.

Anahtar Kavram

WHO 2022 Pre-PMF ve ET Ayırıcı Tanısı
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Bu konudan daha fazla soru