Soru

Zorluk: KolayKolestatik Karaciğer Hastalıkları

On beş günlük bir erkek bebekte idrar renginde koyulaşma ve sarılık fark ediliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde toplam bilirubin 88 mg/dL, direkt bilirubin 33 mg/dL olarak saptanıyor. Bu bebekte ayırıcı tanıda öncelikle cerrahi bir neden olan biliyer atreziyi düşündüren klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Akolik (beyaz-gri renkli) dışkılamaCevap
  2. B
    Serum GGT (Gama-glutamil transferaz) düzeyinin normal olması
  3. C
    Bilirubin yüksekliğinin indirekt fraksiyon ağırlıklı olması
  4. D
    Fizik muayenede safra kesesinin gergin ve iri olarak ele gelmesi
  5. E
    Periferik yaymada yoğun hemoliz bulgularının saptanması

Cevap

Ekstrahepatik safra yollarının tıkanıklığını (biliyer atrezi) gösteren en karakteristik klinik bulgu akolik (beyaz-gri) dışkılamadır.
Biliyer atrezi, yenidoğan döneminde cerrahi gerektiren en sık kolestaz nedenidir. Safra yollarının progresif oblieterasyonu sonucu safra bağırsağa akamaz. Bu durumun en karakteristik klinik yansıması, dışkının camcı macunu veya kil rengi gibi beyaz-gri (akolik) olmasıdır. Direkt bilirubin yüksekliği ve idrar renginde koyulaşma tüm kolestaz türlerinde görülse de, sürekli akolik dışkılama mekanik tıkanıklığı (biliyer atreziyi) güçlü bir şekilde destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperbilirubinemi tipini belirle
Direkt bilirubin 33 mg/dL (>1.0>1.0 mg/dL) olduğu için kolestaz tanısı doğrulanır.
Yenidoğanda kolestazın tanımı direkt bilirubinin 1.01.0 mg/dL üzerinde olmasıdır.
2
Klinik bulguları analiz et
İdrar renginde koyulaşma direkt bilirubinin idrara çıkışını, dışkı renginin açılması ise bağırsağa safra akışının durduğunu gösterir.
Biliyer atrezi mekanik bir tıkanıklık olduğu için safra bağırsağa hiç geçemez.
3
Ayırıcı tanıyı cerrahi odaklı yap
Akolik dışkı varlığı biliyer atrezi için en değerli ipucudur ve acil ileri tetkik gerektirir.
Biliyer atrezide erken tanı ve cerrahi (Kasai prosedürü) prognoz için kritiktir.

Anahtar Kavram

Yenidoğan kolestazında direkt bilirubin yüksekliği ve akolik dışkı varlığı, biliyer atrezi gibi cerrahi tıkanıklıkların en önemli göstergesidir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla