Soru

Zorluk: ZorKronik Böbrek Yetmezliği

Kronik böbrek yetmezliği tanısıyla 2 yıldır periton diyalizi programında olan 12 yaşındaki kız hasta, poliklinik kontrolünde yaygın kemik ağrılarından yakınmaktadır. Hastanın tedavi şemasında düzenli olarak kalsiyum asetat ve yüksek doz kalsitriol kullandığı görülüyor.

Yapılan laboratuvar tetkiklerinde:
- Serum Kalsiyum: 10.8 mg/dL10.8 \, \text{mg/dL} (N: 8.8-10.8)
- Serum Fosfor: 5.8 mg/dL5.8 \, \text{mg/dL} (N: 3.0-5.5)
- Alkalen Fosfataz (ALP): 95 U/L95 \, \text{U/L} (Yaşa göre alt sınırda)
- Parathormon (PTH): 85 pg/mL85 \, \text{pg/mL}

olarak saptanıyor. Radyolojik incelemede vasküler kalsifikasyonlar dikkat çekiyor.

Bu hasta için en olası renal osteodistrofi tipi ve altta yatan mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Osteitis fibrosa sistika - Sekonder hiperparatiroidizme bağlı yüksek kemik döngüsü
  2. Adinamik kemik hastalığı - Aşırı PTH baskılanmasına bağlı düşük kemik döngüsüCevap
  3. C
    Osteomalazi - Alüminyum birikimine bağlı mineralizasyon bozukluğu
  4. D
    Mikst üremik osteodistrofi - Hem osteitis fibrosa hem osteomalazi bulguları
  5. E
    Rikets - Büyüme plaklarında genişleme ve deformite

Cevap

Adinamik kemik hastalığı - Aşırı PTH baskılanmasına bağlı düşük kemik döngüsü
Diyaliz hastalarında kemik metabolizmasının sağlıklı devam edebilmesi için parathormon (PTH) düzeylerinin normalin üzerinde (genellikle 2-3 katı veya daha fazla) tutulması hedeflenir. Sorudaki hastada yoğun kalsiyum ve D vitamini tedavisi altında PTH 85 pg/mL85 \, \text{pg/mL} gibi diyaliz hastası için 'düşük' kabul edilen bir değere inmiştir. Düşük PTH ve düşük/normal ALP düzeyleri, kemik yapım ve yıkımının durma noktasına geldiği Adinamik Kemik Hastalığı (Düşük Döngülü Hastalık) ile uyumludur. Bu hastalarda hiperkalsemi riski artar ve kemik ağrıları görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu ve tedavi öyküsünü analiz et
Hasta diyaliz hastası, kalsiyum ve aktif D vitamini (kalsitriol) kullanıyor. Bu ilaçlar PTH'yı baskılar.
İlaç yan etkilerini ve tedavi hedeflerini değerlendirmek için.
2
Laboratuvar değerlerini KBY evre 5 (diyaliz) hedeflerine göre yorumla
Ca yüksek normal (hiperkalsemi riski), P yüksek, ancak en kritiği PTH 85 pg/mL85 \, \text{pg/mL}. Diyaliz hastalarında kemik döngüsünü sürdürmek için hedef PTH normalin 2-9 katıdır (yaklaşık 200-300 pg/mL üzeri).
KBY'de 'normal' referans aralıkları sağlıklı çocuklarla aynı değildir; diyaliz hastasında 85 pg/mL85 \, \text{pg/mL} PTH, aşırı baskılanmış (düşük) kabul edilir.
3
PTH düzeyi ve ALP ile kemik döngüsünü ilişkilendir
Düşük PTH ve düşük/normal ALP, kemik döngüsünün yavaşladığını (low turnover) gösterir. Bu tablo Adinamik Kemik Hastalığıdır.
Yüksek PTH Osteitis Fibrosa'ya (yüksek döngü), düşük PTH Adinamik Kemik Hastalığına (düşük döngü) işaret eder.

Anahtar Kavram

KBY'de Kemik Döngüsü ve PTH İlişkisi
Bu soruyu puanla