Soru

Zorluk: ZorHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

4242 yaşında kadın hasta; son 33 aydır giderek artan çarpıntı, ellerde titreme, aşırı terleme ve iştahında artış olmasına rağmen 55 kg zayıflama şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde; kalp hızı 105105/dakika (ritmik), cilt nemli ve sıcak, tiroid bezi diffüz olarak ele geliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serbest T4T_4: 3,13,1 ng/dLng/dL (Normal: 0,8−1,80,8-1,8), serbest T3T_3: 7,47,4 pg/mLpg/mL (Normal: 2,3−4,22,3-4,2) ve TSHTSH: 5,25,2 mIU/LmIU/L (Normal: 0,4−4,00,4-4,0) olarak saptanıyor. Hipofiz MR incelemesinde 1,41,4 cmcm çapında, optik kiazmaya bası yapmayan bir makroadenom izleniyor. Bu hastada "TSH salgılayan hipofiz adenomu" (TSH-oma) tanısını, "Tiroid Hormon Direnci" (RTH) sendromundan ayırmada aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Serum serbest α\alpha-alt birim (α\alpha-GSU) düzeyinin yüksek olmasıCevap
  2. B
    TRH stimülasyon testine TSH yanıtının belirgin şekilde artması
  3. C
    Serum Sex Hormone Binding Globulin (SHBG) düzeyinin düşük bulunması
  4. D
    T3 baskılama testi sonrası TSH düzeyinde %50\%50'den fazla azalma saptanması
  5. E
    Tiroid hormon reseptör beta (TRβTR\beta) geninde germline mutasyon saptanması

Cevap

Serum serbest α\alpha-alt birim (α\alpha-GSU) düzeyinin yüksek olması, TSH-oma tanısını Tiroid Hormon Direnci'nden ayıran temel biyokimyasal bulgudur.
Uygunsuz TSH salınımı sendromu (SIT) ile başvuran bir hastada, hipofizde makroadenom varlığı, yüksek SHBG düzeyi ve artmış serbest alfa-alt birim (α\alpha-GSU) seviyeleri TSH salgılayan hipofiz adenomu (TSH-oma) tanısını doğrular. TSH-oma olgularının büyük çoğunluğunda makroadenom mevcuttur ve tümör hücreleri serbest alfa alt birimlerini TSH'dan bağımsız olarak aşırı miktarda salgılar.

Adım Adım Çözüm

1
Tiroid fonksiyon testlerini (TFT) analiz et.
Yüksek serbest tiroid hormonları (sT3sT_3, sT4sT_4) ile birlikte baskılanmamış (normal veya yüksek) TSHTSH varlığı saptandı.
Bu tablo 'Uygunsuz TSH Salınımı Sendromu' (SIT) olarak adlandırılır ve ayırıcı tanıda TSH-oma ile RTH düşünülmelidir.
2
Klinik ve radyolojik verileri değerlendir.
Hastada hipertiroidi kliniği ve hipofizde makroadenom mevcuttur.
Adenom varlığı TSH-oma lehine olsa da, RTH hastalarında da insidental hipofiz adenomları görülebileceği için biyokimyasal kanıtlara ihtiyaç vardır.
3
TSH-oma ve RTH ayırıcı tanısında kullanılan spesifik parametreleri karşılaştır.
TSH-oma'da α\alpha-GSU yüksekliği, α\alpha-GSU/TSH oranının >1>1 olması ve SHBG yüksekliği beklenir.
TSH-oma bir neoplazmdır ve alfa alt birimleri aşırı üretir; ayrıca dokular tiroid hormonuna duyarlı olduğu için karaciğerde SHBG sentezi artar.

Anahtar Kavram

Uygunsuz TSH Salınımı Sendromu Ayırıcı Tanısı

Daha Fazla Pratik

TSH-oma tedavisinde ilk seçenek cerrahidir; ancak cerrahi sonrası kalıntı doku varlığında somatostatin analoglarının (oktreotid/lanreotid) TSH baskılayıcı etkisinden faydalanılır.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla