Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyeloproliferatif Neoplaziler

42 yaşında kadın hasta, özellikle sıcak banyo sonrası tüm vücudunda gelişen şiddetli kaşıntı ve tekrarlayan baş ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde dalak kosta kenarını 3cm3 cm geçiyor, pletorik yüz görünümü saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin: 16.8g/dL16.8 g/dL, Hematokrit: %50\%50, Trombosit: 460.000/mm3460.000/mm^3 ölçülüyor. Kemik iliği biyopsisinde eritroid, granülositik ve megakaryositik hücrelerin tamamında artış (panmiyeloz) izleniyor. Bu hastada Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2022 tanı kriterlerine göre Polisitemia Vera tanısını desteklemek amacıyla kullanılan minör kriter aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum eritropoetin (EPO) düzeyinin referans aralığının altında olmasıCevap
  2. B
    JAK2 V617F mutasyonunun pozitif saptanması
  3. C
    Periferik kanda lökositoz (>11.000/mm3>11.000/mm^3) saptanması
  4. D
    Serum laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyinin normalin üzerinde olması
  5. E
    Kemik iliğinde grade 2 veya 3 retikülin lifi artışı izlenmesi

Cevap

DSÖ 2022 kriterlerine göre Polisitemia Vera tanısında kullanılan minör kriter serum eritropoetin (EPO) düzeyinin düşük (subnormal) olmasıdır.
Serum eritropoetin (EPO) düzeyinin düşük olması, Polisitemia Vera (PV) için DSÖ 2022 sınıflamasında yer alan tek minör kriterdir. Bu hastada Hemoglobin (16.8g/dL16.8 g/dL) ve kemik iliği panmiyelozu bulguları ile ilk iki majör kriter zaten karşılanmıştır; tanı için ya JAK2 mutasyonu (3. majör) ya da EPO düşüklüğü (minör) gerekmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz etmek.
Hastada akuajenik kaşıntı, splenomegali, pletorik görünüm ve belirgin eritrositoz (kadın hasta için Hgb >16.0g/dL>16.0 g/dL) mevcuttur. Bu tablo öncelikle Polisitemia Vera'yı (PV) düşündürür.
PV'nin karakteristik klinik sunumu ve laboratuvar parametrelerini saptamak tanının ilk adımıdır.
2
DSÖ 2022 Polisitemia Vera tanı kriterlerini değerlendirmek.
Tanı için 3 majör kriterin tamamı veya 2 majör + 1 minör kriter gereklidir. Majör kriterler: 1) Hemoglobin/Hematokrit yüksekliği, 2) Kemik iliği panmiyelozu, 3) JAK2 mutasyonu.
Güncel tanı algoritmaları majör ve minör kriterlerin kombinasyonuna dayanır.
3
Minör kriteri saptamak.
Tanımlanmış tek minör kriter serum eritropoetin düzeyinin referans aralığının altında (subnormal) olmasıdır.
Serum EPO düzeyi, PV ile sekonder polisitemiler arasındaki en önemli ayırıcı tanı parametrelerinden biridir.

Anahtar Kavram

Polisitemia Vera DSÖ 2022 Tanı Kriterleri

Daha Fazla Pratik

Sekonder polisitemi nedenlerini (hipoksi, EPO salgılayan tümörler) ve bu durumlarda EPO düzeyinin nasıl değiştiğini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Bu konudan daha fazla soru