yaşında kadın hasta; son aydır giderek artan proksimal kas güçsüzlüğü, merdiven çıkmada zorlanma ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında heliotrop döküntü, göğüs ön duvarında "V-belirtisi", sırtın üst kısmında "şal belirtisi" ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum Kreatin Kinaz (CK) düzeyi U/L, ANA (benekli patern) olarak ölçülüyor. Bu hastada saptanması beklenen otoantikor ve bu antikorun klinik önemi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Anti-Mi-2; klasik dermatomiyozit deri bulguları ile güçlü ilişkilidir ve genellikle tedaviye iyi yanıtı öngörür.Cevap
- BAnti-SRP; kas güçsüzlüğünün en hafif seyrettiği ve akciğer tutulumunun en sık eşlik ettiği antikordur.
- CAnti-Jo-1; heliotrop döküntünün en belirgin olduğu antikordur ve eşlik eden malignite riskini en çok artıran belirteçtir.
- DAnti-MDA5; çok yüksek CK seviyeleri ve şiddetli miyozit tablosu ile karakterize olup tedaviye yanıtı en iyi olan antikordur.
- EAnti-TIF1-γ; juvenil dermatomiyozitte malignite ile ilişkisi en zayıf olan ancak erişkinde ağır akciğer fibrozisini öngören antikordur.
Cevap
Anti-Mi-2; klasik dermatomiyozit deri bulguları (heliotrop döküntü, V-belirtisi, Gottron papülleri) ile yakından ilişkilidir ve diğer miyozite özgü antikorlara kıyasla daha iyi bir tedavi yanıtı ve prognoz ile karakterizedir.
Dermatomiyozitin klasik kutanöz bulguları (Heliotrop döküntü, Gottron papülleri, V ve şal belirtisi) olan ve belirgin CK yüksekliği saptanan hastalarda Anti-Mi-2 antikoru en olası tanısal belirteçtir. Bu antikorun varlığı, hastanın standart immünsüpresif tedaviye (kortikosteroidler) genellikle iyi yanıt vereceğini ve interstisyel akciğer hastalığı veya malignite riskinin diğer bazı alt tiplere göre daha düşük olduğunu gösterir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Miyozite Özgü Antikorlar (MSA) ve Klinik Fenotipler
Daha Fazla Pratik
İnterstisyel akciğer hastalığı ile en güçlü ilişkili miyozit antikorlarını (Anti-Jo-1 ve Anti-MDA5) tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s