Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSpesifik Antidotlar

2222 yaşında, bipolar bozukluk tedavisi amacıyla bir ilaç kullanan kadın hasta, intihar girişimi sonrası acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde somnolans ve derin tendon reflekslerinde azalma saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; AST: 32 U/L32 \text{ U/L}, ALT: 28 U/L28 \text{ U/L} (normal), serum amonyak düzeyi: 180 \mumol/L180 \text{ \mu mol/L} (normal: 10−4510-45) ve hafif anyon açıklı metabolik asidoz saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide serebral ödem bulguları izlenen bu hastada, amonyak metabolizmasını hızlandırmak ve mitokondriyal koenzim A (CoACoA) düzeylerini restore etmek amacıyla kullanılması gereken en uygun spesifik ajan aşağıdakilerden hangisidir?

  1. L-karnitinCevap
  2. B
    N-asetilsistein
  3. C
    Sodyum bikarbonat
  4. D
    Silibinin
  5. E
    Dimerkaprol

Cevap

Valproik asit toksisitesine bağlı hiperammonemi ve ensefalopati tablosunda kullanılması gereken spesifik ajan L-karnitindir.
L-karnitin, valproik asit zehirlenmesinde tüketilen mitokondriyal karnitin depolarını yenileyerek yağ asidi beta-oksidasyonunu destekler ve üre siklusundaki tıkanıklığı gidererek amonyak düzeylerinin düşmesini sağlar. Bu sayede ensefalopati ve serebral ödem progresyonu engellenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada bipolar bozukluk öyküsü, somnolans ve serebral ödem mevcuttur; bu bulgular valproik asit toksisitesini düşündürür.
Valproik asit hem epilepsi hem de bipolar bozuklukta yaygın kullanılır ve aşırı dozda nörolojik depresyona yol açar.
2
Metabolik bulguları yorumla
Normal karaciğer enzimlerine rağmen belirgin hiperammonemi saptanmıştır.
Valproik asit, üre siklusunu doğrudan inhibe ederek ve karnitin depolarını tüketerek hepatik yetmezlik olmasa bile hiperammonemiye neden olur.
3
Patofizyolojik mekanizmayı belirle
Valproik asit metabolitleri karnitin ile birleşerek karnitini tüketir ve mitokondriyal CoA havuzunu azaltır.
CoA eksikliği yağ asidi beta-oksidasyonunu ve amonyak atılımını bozar.
4
Spesifik tedaviyi seç
L-karnitin replasmanı ile metabolik yolaklar restore edilir.
L-karnitin, valproik asit zehirlenmesinde ensefalopati ve hiperammonemiyi geri çeviren onaylanmış spesifik antidottur.

Anahtar Kavram

Valproik asit aşırı dozunda, karnitin eksikliğine bağlı gelişen non-hepatotoksik hiperammonemi tablosunda L-karnitin kullanımı hayat kurtarıcıdır.

Alternatif Yöntem

Laboratuvarda valproik asit düzeyi saptanabiliyorsa, 450 mg/L450 \text{ mg/L} üzerindeki değerlerde ensefalopati riski çok yüksektir ve amonyak takibi kritiktir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Spesifik Antidotlar

Bu konudan daha fazla soru