42 yaşında kadın hasta, son 6 aydır giderek artan halsizlik, ağız kuruluğu ve gözlerde yan… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$42$ yaşında kadın hasta, son $6$ aydır giderek artan halsizlik, ağız kuruluğu ve gözlerde yanma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda hiperemi ve bilateral parotis bezlerinde ağrısız şişlik saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

Tetkik	Sonuç
Serum Kreatinin	$1.8 \text{ mg/dL}$
Serum Potasyum	$2.9 \text{ mEq/L}$
Serum Sodyum	$138 \text{ mEq/L}$
Serum Klor	$114 \text{ mEq/L}$
Serum Bikarbonat	$15 \text{ mEq/L}$
İdrar pH	$6.8$
İdrar Dansite	$1012$

İdrar mikroskopisinde $2-3$ lökosit izlenmiş olup proteinüri saptanmamıştır. Bu hastada böbrek fonksiyonlarındaki bozulmadan sorumlu olan en olası hastalık ve böbrek biyopsisinde izlenmesi beklenen histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

A
Sarkoidoz - İnterstisyumda non-kazeifiye epiteloid histiyositik granülomlar
Sjögren sendromu - Tübülointerstisyel alanda yoğun lenfositik infiltrasyonCevap
C
Analjezik nefropatisi - Renal papiller nekroz ve toplayıcı kanallarda kalsifikasyonlar
D
Lityum kullanımı - Distal tübül ve toplayıcı kanallarda mikrokistik değişiklikler
E
Sistemik lupus eritematozus - Glomerüllerde fokal segmental skleroz ve immün birikimler

Cevap

Sjögren sendromu zemininde gelişen tübülointerstisyel alanda yoğun lenfositik infiltrasyon

Hastada saptanan sicca semptomları (kuruluk), parotis büyümesi ve hipokalemik normal anyon açıklı metabolik asidoz ile birlikte alkali idrar pH'ı, Sjögren sendromuna sekonder gelişen Tip 1 (Distal) RTA tablosuna işaret eder. Bu klinik durumda böbrekte izlenen tipik histopatolojik bulgu interstisyumda lenfositik infiltrasyondur.

Adım Adım Çözüm

Klinik semptomların analizi

Hastadaki ağız kuruluğu (kserostomi), gözlerde yanma/kuruluk hissi (kseroftalmi) ve parotis şişliği Sjögren sendromu (sicca sendromu) tanısını düşündürür.

Sjögren sendromu, ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile seyreden sistemik otoimmün bir hastalıktır.

Laboratuvar verilerinin ve asit-baz dengesinin değerlendirilmesi

Anyon açığı:

138 - (114 + 15) = 9

(Normal:

8-12

). Hipokalemik, normal anyon açıklı metabolik asidoz mevcuttur. Sistemik asidoza rağmen idrar pH'ının alkali (

6.8 > 5.5

) olması Distal (Tip 1) RTA tanısını doğrular.

Distal RTA'da toplayıcı kanallarda

H^+

salınımı bozulur, bu da alkali idrar ve sistemik asidoza yol açar.

Hastalık ve renal patoloji eşleştirmesi

Sjögren sendromu, sekonder Distal RTA'nın en sık nedenlerinden biridir. Bu hastalarda böbrek tutulumu glomerüllerden ziyade interstisyumu etkiler.

Sjögren sendromunda tübülointerstisyel alanda, ekzokrin bezlerdekine benzer şekilde yoğun lenfositik infiltrasyon ve buna bağlı kronik hasar gelişir.

Anahtar Kavram

Sjögren Sendromu ve Distal Renal Tübüler Asidoz (Tip 1) İlişkisi

Tahmini Süre:2m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru