Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorVitamin E (Tokoferoller)

Vitamin E (α\alpha-tokoferol), biyolojik membranlardaki poliansatüre yağ asitlerini (PUFAPUFA) serbest radikal hasarına karşı koruyan temel 'zincir kırıcı' (chain−breakingchain-breaking) antioksidandır. Bu vitaminin vücuttaki taşınım süreçleri, moleküler etki mekanizması ve klinik korelasyonları göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Karaciğerde sentezlenen α\alpha-tokoferol transfer proteini (α\alpha-TTP), diyetteki tüm tokoferol izomerlerini eşit afiniteyle bağlayarak şilomikronlar aracılığıyla periferik dokulara taşır.
  2. AVED (Ataksi ve Vitamin E Eksikliği) sendromunda, intestinal emilim ve şilomikronlarla karaciğere taşınım normal olmasına rağmen, α\alpha-TTP kusuru nedeniyle Vitamin E'nin VLDLVLDL yapısına katılarak dolaşıma salınması bozulmuştur.Cevap
  3. C
    Vitamin E eksikliğinde görülen spinoserebellar ataksi ve vibrasyon duyusu kaybının temel nedeni, sinir kılıfındaki kolesterol sentezinin baskılanması sonucu oluşan ilerleyici demiyelinizasyondur.
  4. D
    Vitamin E, Vitamin K bağımlı γ\gamma-karboksilasyon sürecinde sinerjistik bir kofaktör olarak görev yaparak pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyonunu ve pıhtılaşma hızını artırır.
  5. E
    Diyetle alınan poliansatüre yağ asidi (PUFAPUFA) miktarı arttıkça, bu asitlerin antioksidan kapasitesinden dolayı vücudun günlük Vitamin E gereksinimi azalır.

Cevap

AVED sendromunda Vitamin E'nin intestinal emilimi normaldir, ancak karaciğerdeki α\alpha-TTP kusuru nedeniyle VLDLVLDL aracılığıyla dolaşıma salınması engellenmiştir.
Doğru ifadeye göre, AVED sendromu olan hastalarda Vitamin E bağırsaklardan normal bir şekilde emilir ve şilomikronlar içinde karaciğere ulaşır. Ancak karaciğer hücrelerinde α\alpha-tokoferolü seçici olarak VLDLVLDL partiküllerine yükleyen α\alpha-TTP proteini kusurlu olduğu için vitamin dolaşıma salınamaz ve plazma düzeyleri çok düşük kalır. Bu durum tipik olarak Vitamin B12B_{12} eksikliğine benzer (ancak megaloblastik anemi olmaksızın) nöromüsküler dejenerasyona yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Vitamin E emilim ve taşıma yolunu analiz et.
Diyetle alınan Vitamin E şilomikronlar içinde karaciğere gelir. Karaciğerde α\alpha-TTP proteini, α\alpha-tokoferolü seçerek VLDLVLDL partiküllerine yükler.
Vitamin E'nin plazma seviyelerini belirleyen ana basamak karaciğerden VLDLVLDL ile salınımdır.
2
AVED sendromunun moleküler temelini değerlendir.
AVED, α\alpha-TTP genindeki mutasyonlar nedeniyle oluşur.
Bu hastalıkta bağırsak emilimi (şilomikron oluşumu) sağlamdır, ancak karaciğerden periferik dokulara dağılım imkansızdır.
3
Diğer seçeneklerdeki yanlış bilgileri ele.
Vitamin E zincir kırıcıdır (önleyici değil), PUFAPUFA ile doğru orantılı ihtiyaç duyar, Vitamin K ile antagonisttir ve aksonal hasara yol açar.
Bu biyokimyasal detaylar Vitamin E'nin karakteristik özellikleridir.

Anahtar Kavram

Vitamin E'nin karaciğerden dolaşıma salınımı için α\alpha-tokoferol transfer proteini (α\alpha-TTP) gereklidir; bu proteinin eksikliğinde (AVED), emilim normal olsa bile ciddi plazma eksikliği ve nörolojik bulgular gelişir.

Alternatif Yöntem

Nörolojik bulguların B12B_{12} ile benzerliğini kullanarak ve 'şilomikron bağırsakta, VLDLVLDL karaciğerde' kuralını hatırlayarak seçenekler elenebilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Vitamin E (Tokoferoller)

Bu konudan daha fazla soru