45 yaşında kadın hasta, avuç içlerinde ve ayak tabanlarında ani gelişen kızarıklık, yanma … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

45 yaşında kadın hasta, avuç içlerinde ve ayak tabanlarında ani gelişen kızarıklık, yanma ve zonklayıcı tarzda şiddetli ağrı şikayeti ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı $820.000/mm^3$ , hemoglobin $13.2 \, g/dL$ ve lökosit sayısı $9.400/mm^3$ saptanıyor. Hastanın şikayetlerinin düşük doz aspirin tedavisi ile dramatik olarak düzeldiği gözleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Esansiyel trombositemiCevap
B
Sekonder (reaktif) trombositoz
C
Kronik miyeloid lösemi
D
Demir eksikliği anemisi
E
İmmün trombositopenik purpura

Cevap

Esansiyel trombositemi

Esansiyel trombositemi, klonal megakaryosit proliferasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Eritromelalji (avuç içleri ve ayak tabanlarında yanıcı ağrı, kızarıklık ve ısı artışı), trombositlerin mikrovasküler alanda kümelenmesiyle oluşur ve düşük doz aspirin tedavisine çok hızlı (dramatik) yanıt vermesi bu tanı için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

Hastanın trombosit düzeyini değerlendir

Trombosit sayısının

450.000/mm^3

üzerinde (

820.000/mm^3

) olduğu ve belirgin bir trombositoz varlığı saptanır.

Miyeloproliferatif neoplazilerde bir veya birden fazla hücre serisinde artış beklenir.

Klinik semptomu (eritromelalji) analiz et

Ekstremitelerde yanma, kızarıklık ve aspirine hızlı yanıt, trombositlerin mikrovasküler agregasyonuna bağlı gelişen eritromelaljiyi gösterir.

Eritromelalji, esansiyel trombositemi (ET) ve polisitemia vera (PV) gibi hastalıklarda görülen patognomonik sayılabilecek bir mikrovasküler komplikasyondur.

Ayırıcı tanı yap

Normal lökosit ve hemoglobin düzeyleri ile birlikte izole trombositoz ve eritromelalji varlığı en çok ET'yi destekler.

Diğer miyeloproliferatif hastalıklarda genellikle diğer hücre serilerinde de (lökosit veya eritrosit) belirgin anormallikler görülür.

Anahtar Kavram

Eritromelalji ve Esansiyel Trombositemi İlişkisi

Daha Fazla Pratik

Esansiyel trombositemi tanısında kullanılan moleküler belirteçleri (

JAK2

CALR

MPL

) gözden geçirin.

Tahmini Süre:45s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru