yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden halsizlik, ağız kuruluğu ve gözlerde batma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral parotis bezlerinde belirgin büyüme ve mukozalarda kuruluk saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum potasyumu mEq/L, klor mEq/L, bikarbonat mEq/L ve idrar pH'ı olarak bulunuyor. İdrar tetkikinde minimal proteinüri ve steril piyüri saptanıyor. Bu hastada saptanan renal tablodan sorumlu olan en olası temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?
- Distal renal tübüler asidoz ile seyreden kronik tübülointerstisyel nefritCevap
- BProksimal tübül disfonksiyonuna bağlı Fanconi sendromu
- Cİlaca bağlı gelişen akut tübüler nekroz
- DMembranöz nefropatiye bağlı nefrotik sendrom
- EAkut interstisyel nefrite bağlı hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği
Cevap
Distal renal tübüler asidoz ile seyreden kronik tübülointerstisyel nefrit
Hastada saptanan Sjögren sendromu bulguları (ağız/göz kuruluğu, parotis büyümesi) ve laboratuvarda görülen hiperkloramik metabolik asidoz ile beraber idrar pH'ının alkali kalması, Tip 1 (Distal) RTA'ya işaret eder. Sjögren sendromunda en sık görülen renal patoloji, bu klinik tabloya yol açan kronik tübülointerstisyel nefrittir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sjögren sendromu, kronik tübülointerstisyel nefritin önemli bir sistemik nedenidir ve klasik olarak distal renal tübüler asidoz (Tip 1) ile ilişkilidir.
Tahmini Süre:1m 30s