yaşında bir kadın hasta, ağız içinde ağrılı ve iyileşmeyen erozyonlar ile gövdesinde gevşek yapılı büller şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede deri üzerine uygulanan hafif basınçla büllerin kolayca genişlediği ve sağlam görünen derinin ayrıştığı (Nikolsky bulgusu pozitif) saptanıyor. Lezyonlu deri biyopsisinin direkt immünofloresan (DİF) incelemesinde keratinositler arasında karakteristik "balık ağı" tarzında ve depolanması izleniyor. Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularına yol açan temel hipersensitivite mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
- Tip II hipersensitivite; desmoglein proteinlerine karşı gelişen otoantikorların akantolize yol açmasıCevap
- BTip II hipersensitivite; hemidesmozomlardaki antijenlere karşı oluşan antikorların subepidermal bül oluşturması
- CTip III hipersensitivite; dolaşımdaki çözünür antijen-antikor komplekslerinin bazal membranda birikmesi
- DTip IV hipersensitivite; duyarlı T lenfositlerden salınan sitokinlerin keratinositlerde apoptozis meydana getirmesi
- ETip I hipersensitivite; antijenle karşılaşan mast hücrelerinden salınan mediyatörlerin vasküler permeabiliteyi artırması
Cevap
Tip II hipersensitivite; desmoglein proteinlerine karşı gelişen otoantikorların akantolize yol açması
Bu hastada izlenen tablo Pemphigus vulgaris'tir. Pemphigus vulgaris, Coombs-Gell sınıflamasına göre Tip II hipersensitivite reaksiyonudur. Bu mekanizmada, hücreler arası bağlantı birimleri olan desmozomların yapısındaki desmoglein proteinlerine karşı gelişen otoantikorlar, hücreler arası yapışmayı bozarak akantolize ve dolayısıyla gevşek büllere yol açar. DİF incelemesinde görülen 'balık ağı' görünümü, bu antikorların keratinositler arasındaki desmozomlara bağlandığını gösterir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pemphigus vulgaris, desmoglein-1 ve desmoglein-3'e karşı gelişen antikorların akantolize yol açtığı bir Tip II hipersensitivite reaksiyonudur.
Tahmini Süre:2m 0s