Soru

Zorluk: ZorRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

4545 yaşında erkek hasta, son 66 aydır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazallerinde bilateral ince krepitan raller (velcro raller) duyuluyor. Hastanın el muayenesinde işaret ve orta parmakların radyal yüzlerinde ağrısız hiperkeratotik çatlaklar ve soyulmalar ("mekanikçi eli" görünümü) saptanıyor. Proksimal kas gücü muayenesinde hafif güç kaybı izlenen hastanın laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CK) düzeyi 32003200 U/L (N: <200<200) ve AST düzeyi 120120 U/L olarak saptanıyor. Bu klinik tablo ile başvuran hastada aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

  1. Anti-Jo-1Cevap
  2. B
    Anti-Mi-2
  3. C
    Anti-SRP
  4. D
    Anti-U1 RNP
  5. E
    Anti-HMGCR

Cevap

Anti-Jo-1 antikoru, miyozit, interstisyel akciğer hastalığı ve mekanikçi eli bulgularından oluşan Antisentez Sendromu'nun en tipik göstergesidir.
Hastanın sunduğu interstisyel akciğer hastalığı, proksimal miyozit ve karakteristik "mekanikçi eli" bulguları, romatolojide klasik olarak Antisentez Sendromu'nu tanımlar. Bu klinik tablo ile en yüksek özgüllüğe sahip ve en sık saptanan antikor, bir aminoaçil-tRNA sentezaz antikoru olan Anti-Jo-1'dir. Anti-Jo-1 pozitifliği, interstisyel akciğer hastalığının seyri açısından önemli bir prognostik göstergedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları sentezle
İnterstisyel akciğer hastalığı (dispne + raller), miyozit (kas güçsüzlüğü + yüksek CK) ve deri bulgusu (mekanikçi eli) birlikteliği saptandı.
Bu üçlü bulgu kümesi romatolojide spesifik bir sendroma işaret eder.
2
Sendromu tanımla
Hastadaki tablo "Antisentez Sendromu" olarak tanımlanır.
Antisentez sendromu; miyozit, İAH, mekanikçi eli, artrit ve Raynaud fenomeni ile karakterizedir.
3
Otoantikor eşleşmesini yap
Antisentez sendromu ile en sık ve en güçlü ilişkili antikor Anti-Jo-1 (histidil-tRNA sentezaz) antikorudur.
Bu antikorun varlığı, özellikle akciğer tutulumu riskinin yüksek olduğunu ve prognozun buna göre takip edilmesi gerektiğini gösterir.

Anahtar Kavram

Antisentez Sendromu ve Anti-Jo-1 İlişkisi

Daha Fazla Pratik

İdiyopatik inflamatuar miyopatilerde 'miyozit spesifik antikorlar' (MSA) ile klinik fenotipler arasındaki eşleşmeleri bir tablo üzerinden tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla