58 yaşında erkek hasta, tekrarlayan baş ağrısı ve yüzünde kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pletorik görünüm ve kosta yayını cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin g/dL, hematokrit , lökosit / L ve trombosit / L olarak bulunuyor. Serum eritropoietin (EPO) düzeyi mU/mL (Düşük) ve V617F mutasyonu pozitif saptanıyor.
WHO 2022 kriterlerine göre bu hastada kesin Polycythemia Vera (PV) tanısı koymak için üçüncü bir majör kriter olarak aşağıdakilerden hangisinin varlığı gereklidir?
- Kemik iliği biyopsisinde panmiyelozis (eritroid, granülositik ve megakaryositik proliferasyon) gösterilmesiCevap
- BBCR-ABL1 füzyon geninin negatif olduğunun sitogenetik veya moleküler yöntemlerle kanıtlanması
- CSerum laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyinin normalin üst sınırının üzerinde olduğunun saptanması
- DPeriferik yaymada lökoeritroblastik tablo ve gözyaşı hücrelerinin (dakriyosit) görülmesi
- ERadyonüklid yöntemlerle saptanan kırmızı küre kütlesinin beklenen değerin üzerinde olması
Cevap
WHO 2022 kriterlerine göre, hemoglobin düzeyi g/dL'nin (kadınlarda ) altında olan vakalarda kemik iliği biyopsisinde panmiyelozis gösterilmesi tanıyı kesinleştirmek için gereken majör kriterdir.
WHO 2022 sınıflamasında Polycythemia Vera tanısı için üç majör kriter tanımlanmıştır: 1) Yüksek Hb ( g/dL erkek) veya Hct, 2) Kemik iliği biyopsisinde yaşa göre hipersellülerite ve panmiyelozis, 3) mutasyonu. Ayrıca minör kriter olarak düşük serum EPO düzeyi bulunur. Tanı için ya 3 majör kriter ya da ilk 2 majör + minör kriter gereklidir. Hastanın Hb değeri g/dL altında olduğu için kemik iliği biyopsisi (panmiyelozis) tanıyı kesinleştiren eksik majör kriterdir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
WHO 2022 Polycythemia Vera Tanı Kriterleri
Daha Fazla Pratik
Esansiyel Trombositemi (ET) ve Pre-fibrotik PMF ayrımında kemik iliği morfolojisinin (geyik boynuzu vs. bulut benzeri megakaryositler) önemini inceleyin.
Tahmini Süre:1m 30s