42 yaşında kadın hasta, rutin kontrol sırasında saptanan trombositoz () nedeniyle hematoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde minimal splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin , lökosit sayısı ve laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyi normalin üst sınırında bulunuyor. Periferik yaymada lökoeritroblastik tablo saptanmıyor. WHO 2022 kriterlerine göre bu hastada Esansiyel Trombositemi (ET) tanısını, Pre-fibrotik Primer Miyelofibrozis (pre-PMF)'ten ayırt etmede en değerli kemik iliği morfolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- Geniş, matür ve hiperlobüle çekirdekli megakaryositlerin varlığıCevap
- BAtipik, pleomorfik ve 'bulutsu' (cloud-like) çekirdekli megakaryositler
- CBelirgin grade 2 veya 3 retikülin lif artışı
- Dtranslokasyonu sonucunda oluşan BCR-ABL1 füzyon geni pozitifliği
- EKemik iliğinde belirgin eritroid dizi hiperplazisi
Cevap
Esansiyel trombositemide (ET) kemik iliğinde geniş, matür ve hiperlobüle çekirdekli megakaryositlerin görülmesi ayırt edici özelliktir.
WHO 2022 tanı kriterlerine göre, Esansiyel Trombositemi (ET) tanısı için kemik iliği biyopsisinde matür, geniş sitoplazmalı ve hiperlobüle (staghorn benzeri) çekirdekli megakaryositlerin artışı majör kriterdir. Bu hücrelerde belirgin atipi veya pleomorfizm görülmez.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
WHO 2022 MPN sınıflamasında ET ve pre-PMF morfolojik ayırımı
Alternatif Yöntem
Pre-PMF'de ET'den farklı olarak LDH yüksekliği, lökositoz ve aneminin eşlik etme olasılığı daha yüksektir. Tanıda bu ikincil bulgular da yol gösterici olabilir.
Tahmini Süre:1m 15s