Soru

Zorluk: OrtaMiyeloproliferatif Neoplaziler

4545 yaşında erkek hasta, son 33 aydır giderek artan halsizlik ve karın sol üst kadranda dolgunluk hissi ile başvuruyor. Fizik muayenesinde dalak kostal marjı 8cm8 cm geçecek şekilde (masif splenomegali) palpe ediliyor. Laboratuvar incelemesinde; lökosit sayısı 115.000/mm3115.000/mm^3, hemoglobin 11,2g/dL11,2 g/dL, trombosit sayısı 440.000/mm3440.000/mm^3 saptanıyor. Periferik yaymada miyelositer serinin her aşamasından hücreler (miyeloblast %2\%2, promiyelosit %4\%4, miyelosit %18\%18, metamiyelosit %15\%15, çomak ve parçalılar) görülüyor. Ayrıca belirgin bazofili (%7\%7) ve eozinofili dikkati çekiyor. Lökosit alkalen fosfataz (LAP) skoru 1212 (Normal: 20−10020-100) olarak bulunuyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kronik Miyeloid LösemiCevap
  2. B
    Lökemoid Reaksiyon
  3. C
    Primer Miyelofibroz
  4. D
    Polisitemia Vera
  5. E
    Kronik Miyelomonositik Lösemi

Cevap

Verilen klinik bulgular ve laboratuvar sonuçları (lökositoz, periferik yaymada miyeloid seri elemanlarının tamamının görülmesi, bazofili ve düşük LAP skoru) en olası tanının Kronik Miyeloid Lösemi olduğunu göstermektedir.
Kronik Miyeloid Lösemi tanısı, hastadaki masif splenomegali, çok yüksek lökosit sayısı, miyelositer serinin her aşamasının (miyelosit, metamiyelosit vb.) kanda görülmesi ve özellikle bazofili varlığı ile konulur. Ayrıca düşük lökosit alkalen fosfataz (LAP) skoru KML için klasik bir laboratuvar bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları ve fizik muayene bulgularını değerlendir
Halsizlik ve masif splenomegali saptandı. Bu durum miyeloproliferatif bir süreci düşündürür.
Splenomegali, kemik iliği dışı kan yapımı veya miyeloproliferatif hastalıklarda sık görülen bir bulgudur.
2
Hemogram ve periferik yayma bulgularını analiz et
Belirgin lökositoz (115.000/mm3115.000/mm^3), miyeloid seride 'sol kayma' (blasttan parçalıya tüm evreler) ve 'miyelosit hörgücü' izlendi.
KML kronik fazda tipik olarak matürasyonun korunduğu ancak miyeloid öncüllerin arttığı bir tablo sunar.
3
Spesifik laboratuvar belirteçlerini kontrol et
Belirgin bazofili ve düşük LAP skoru (1212) saptandı.
Bazofili, BCR-ABL1 pozitif KML için çok karakteristik bir bulgudur; düşük LAP skoru ise KML'yi lökemoid reaksiyondan ayıran önemli bir parametredir.

Anahtar Kavram

Kronik Miyeloid Lösemi (KML), BCR-ABL1 füzyon geni ile karakterize, lökositoz, bazofili ve düşük LAP skoru ile seyreden bir miyeloproliferatif neoplazidir.

Daha Fazla Pratik

KML tedavisinde kullanılan tirozin kinaz inhibitörlerinin (örn. İmatinib) etki mekanizmasını ve yan etkilerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla