Soru

17 yaşında "dişi" fenotipine sahip bir hasta, pubertede gelişme geriliği ve primer amenore şikayetiyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede sekonder seks karakterlerinin (meme gelişimi, pubik kıllanma) yetersiz olduğu görülüyor. Biyokimyasal analizlerde serum $LH$ ve $FSH$ düzeyleri yüksek; östradiol, testosteron ve dehidroepiandrosteron ($DHEA$) düzeyleri ise belirgin düşük saptanıyor. Hastanın plazma kortizol ve 17-hidroksiprogesteron düzeylerinin normal sınırlarda olduğu, yani adrenal glukokortikoid sentezinin korunduğu saptanıyor.

Bu hastada $17,20$-liyaz aktivitesinin $17\alpha$-hidroksilaz aktivitesinden bağımsız olarak selektif bir şekilde uyarılmasını sağlayan ve eksikliğinde izole liyaz defekti tablosuna yol açan temel biyokimyasal faktör aşağıdakilerden hangisidir?