Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorHipertansiyon ve Renal Vasküler Hastalıklar

4444 yaşında kadın hasta, 22 yıldır bilinen diffüz kutanöz sistemik skleroz tanısıyla takip edilmektedir. Son 11 aydır artan cilt sertliği şikayeti nedeniyle 2020 mg/gün prednizolon kullanmaya başlamıştır. Acil servise ani başlayan şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı ve nefes darlığı ile başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 215/125215/125 mmHg, fundoskopik muayenesinde evre 33 hipertansif retinopati saptanıyor.

Laboratuvar tetkikleri:
- Kreatinin: 3,43,4 mg/dL (Bazal: 0,90,9 mg/dL)
- Hemoglobin: 9,29,2 g/dL
- Trombosit: 85.000/μ85.000/\mu L
- Periferik yayma: Şistositler (++++)
- Tam idrar tetkiki: 1+1+ protein, her sahada 3−53-5 eritrosit

Bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sistemik tutulum alevlenmesi nedeniyle kortikosteroid dozunun artırılması
  2. ACE inhibitörü (örneğin kaptopril) ile tedaviye başlanmasıCevap
  3. C
    Mikroanjiyopatik hemolitik anemi tablosu nedeniyle acil plazmaferez uygulanması
  4. D
    İntravenöz nitroprussid ile ortalama arter basıncının ilk 22 saatte %50\%50 düşürülmesi
  5. E
    Akut böbrek hasarı ve malign hipertansiyon nedeniyle acil hemodiyaliz programına alınması

Cevap

Skleroderma renal krizinde, kreatinin yüksekliğine bakılmaksızın en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı ACE inhibitörü (kaptopril gibi kısa etkili formlar tercih edilir) başlanmasıdır.
Skleroderma renal krizi (SRC), diffüz sistemik sklerozlu hastaların yaklaşık %10−15\%10-15'inde görülen, hayatı tehdit eden bir renal vasküler hastalıktır. Patogenezde renal arteriyollerdeki proliferatif değişiklikler sonucu oluşan iskemi ve buna yanıt olarak gelişen aşırı renin deşarjı yer alır. ACE inhibitörleri, bu renin-anjiyotensin aksını doğrudan kırarak hem kan basıncını kontrol altına alır hem de renal perfüzyonu iyileştirmeye çalışır. Kısa etkili bir ajan olan kaptopril, doz titrasyonu kolaylığı nedeniyle genellikle ilk tercihtir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Diffüz skleroderma + Yüksek doz steroid kullanımı + Malign hipertansiyon + Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA) + Akut böbrek hasarı (ABH)
Bu kombinasyon tipik bir Skleroderma Renal Krizi (SRC) tablosunu gösterir.
2
Patofizyolojik mekanizmanın belirlenmesi
Renal arteriyollerde obliteratif vaskülopatiye bağlı belirgin renal iskemi ve sekonder masif renin salınımı
SRC'deki hipertansiyon ve böbrek hasarı tamamen renin bağımlıdır.
3
Tedavi seçiminin yapılması
Renin-Anjiyotensin-Aldosteron Sisteminin (RAAS) ACE inhibitörleri ile bloke edilmesi
Kreatinin yüksekliği normalde ACE inhibitörleri için bir çekince yaratsa da, SRC'de bu ilaçlar mortaliteyi azaltan ve renal sağkalımı sağlayan tek seçenektir.

Anahtar Kavram

Skleroderma Renal Krizi (SRC) tedavisinde ACE inhibitörleri, böbrek fonksiyonlarındaki kısıtlılığa rağmen mutlak endikedir ve steroid kullanımı bu tabloyu tetikleyebilir.

Alternatif Yöntem

Hastada eğer ACE inhibitörüne rağmen kan basıncı kontrolü sağlanamazsa, tedaviye kalsiyum kanal blokeri (genellikle dihidropiridin grubu) eklenmesi düşünülmelidir.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Hipertansiyon ve Renal Vasküler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru