Examkin

Soru

Zorluk: KolayMiyeloproliferatif Neoplaziler

62 yaşında erkek hasta, baş ağrısı ve yüz kızarıklığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde pletorik yüz görünümü ve belirgin splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 18g/dL18 g/dL, hematokrit %54\%54 ve JAK2V617FJAK2 V617F mutasyonu pozitif bulunuyor. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2022 kriterlerine göre bu hastada Polisitemia Vera tanısını destekleyen minör kriter aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Subnormal (düşük) serum eritropoietin düzeyiCevap
  2. B
    Serum eritropoietin düzeyinin normalin üzerinde olması
  3. C
    Fizik muayenede splenomegali saptanması
  4. D
    t(9;22)t(9;22) translokasyonu (Philadelphia kromozomu) varlığı
  5. E
    Lökosit sayısının 12.000/mm312.000/mm^3 üzerinde olması

Cevap

Subnormal (düşük) serum eritropoietin düzeyi
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2022 revizyonuna göre Polisitemia Vera tanısı için belirlenen tek minör kriter serum eritropoietin (EPO) düzeyinin normal referans aralığının altında olmasıdır. Hastada majör kriterlerden hemoglobin yüksekliği ve JAK2 mutasyonu halihazırda mevcuttur; düşük EPO düzeyi tanıyı destekleyen ek kriterdir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut verilerini WHO 2022 majör kriterleri ile karşılaştırın.
Hemoglobin > 16.5g/dL16.5 g/dL ve JAK2V617FJAK2 V617F mutasyonu varlığı iki majör kriterin karşılandığını gösterir.
Tanı için ya 3 majör kriter ya da 2 majör + 1 minör kriter gereklidir.
2
Minör kriterleri gözden geçirin.
WHO 2022 sınıflamasında Polisitemia Vera için belirlenen tek minör kriter düşük eritropoietin (EPO) düzeyidir.
Eritrositoz varlığında düşük EPO düzeyi, üretimin EPO'dan bağımsız (otonom) olduğunu kanıtlar.

Anahtar Kavram

Polisitemia Vera WHO 2022 Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Bu konudan daha fazla soru