yaşında kadın hasta; son aydır devam eden ateş, halsizlik ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde oskültasyonda diyastol ortasında 'tümör plop' (tumor plop) sesi duyuluyor. Perikardiyal frotman saptanmayan hastanın ekokardiyografisinde sol atriyumda pedinküllü, jelatinöz bir kitle izleniyor. Biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde; bol miksöid stroma içerisinde, vasküler yapılar çevresinde 'lepidik' dizilim gösteren stellat hücreler ve nadir gland benzeri yapılar saptanıyor. Bu klinik ve morfolojik bulgulara sahip tümörle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- AGenellikle ventriküler yerleşimli olup çocukluk çağında en sık izlenen primer kalp tümörüdür.
- Mikroskobik olarak izlenebilen glandüler yapılar nedeniyle metastatik adenokarsinomlar ile karışabilir.Cevap
- CSıklıkla perikarda invaze olan ve 'pulsus paradoxus' ile seyreden yüksek dereceli bir malign mezenkimal tümördür.
- DHistolojik olarak 'spider cells' (örümcek hücreleri) varlığı ile karakterize olan ve tüberoz sklerozla sık birliktelik gösteren bir neoplazidir.
- EKalbin en sık görülen neoplazisi olup, her zaman primer bir tümör olarak sağ atriyumda gelişir.
Cevap
Miksomalarda görülebilen glandüler yapılar, metastatik adenokarsinomlarla karıştırılabilir.
Soruda tarif edilen hasta (sol atriyumda kitle, tümör plop, miksöid stroma, lepidik hücreler) atriyal miksoma tanısı almaktadır. Miksomaların histopatolojik bir özelliği olan 'lepidik' hücrelerin damar benzeri yapılar çevresindeki dizilimi ve nadiren eşlik eden enterik tipte glandüler yapılar, metastatik adenokarsinomlarla karışmasına neden olabilecek önemli bir morfolojik özelliktir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Atriyal Miksoma Morfolojisi ve Ayırıcı Tanısı
Tahmini Süre:1m 40s