yaşında kadın hasta, son aydır giderek artan merdiven çıkmada zorlanma, kuru öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında belirgin güç kaybı, parmak uçlarında ve yanlarında hiperkeratotik, çatlamış görünüm (mekanikçi eli) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz () düzeyi (N: ) ve testi sitoplazmik patern ile pozitif olarak saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanma olasılığı en yüksektir?
- Anti-Jo-1Cevap
- BAnti-Mi-2
- CAnti-SRP
- DAnti-Scl-70
- EAnti-centromere
Cevap
Mekanikçi eli, inflamatuar miyopati ve interstisyel akciğer hastalığı (İAH) triadı ile karakterize antisentetaz sendromunda en sık görülen antikor Anti-Jo-1'dir.
Hastada saptanan proksimal miyopati bulgularına (yüksek CK ve güçsüzlük) ek olarak saptanan akciğer tutulumu ve 'mekanikçi eli' görünümü, antisentetaz sendromu için klasiktir. Bu sendromun en spesifik ve en sık görülen antikoru histidil-tRNA sentetazı hedefleyen Anti-Jo-1'dir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Antisentetaz Sendromu ve Anti-Jo-1 özgüllüğü
İpuçları
1
Hastadaki 'mekanikçi eli' bulgusuna odaklanın.
2
Miyozit ile birlikte akciğer tutulumu (kuru öksürük/dispne) yapan sendromu hatırlayın.
Daha Fazla Pratik
İnflamatuar miyopatilerde görülen diğer antikorların (Jo-1, Mi-2, SRP, MDA5) prognoz ve organ tutulumu farklarını içeren bir tabloyu inceleyin.
Tahmini Süre:1m 15s