Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorTubulointerstisyel Hastalıklar

4545 yaşında erkek hasta; son iki aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve noktüri şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral hiler lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin 2.22.2 mg/dL, kalsiyum 11.611.6 mg/dL, fosfor 3.43.4 mg/dL, albumin 4.14.1 g/dL ve paratiroid hormon (PTH) 66 pg/mL (N: 15−6515-65) bulunuyor. İdrar tetkikinde steril piyüri ve 600600 mg/gün proteinüri saptanıyor. Bu hastada tanıya yönelik yapılan böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Non-kazeifiye granülomatöz interstisyel nefritCevap
  2. B
    İnterstisyel alanda storiform tarzda fibrozis ve yoğun plazma hücre infiltrasyonu
  3. C
    Glomerüler kapiller bazal membranlarda tram-track (çift kontur) görünümü
  4. D
    Tübüler lümenlerde monoklonal hafif zincir döküntüleri (cast) ve çevresinde dev hücre reaksiyonu
  5. E
    Distal tübül epitelyumunda vakuoler dejenerasyon ve tübüler lümende çamur rengi granüler silindirler

Cevap

Sarkoidoz tanısıyla uyumlu klinik tabloda böbrek biyopsisinde en olası bulgu non-kazeifiye granülomatöz interstisyel nefrittir.
Hastada saptanan hiler lenfadenopati, hiperkalsemi ve baskılanmış PTH düzeyleri, sarkoidozu en olası tanı haline getirmektedir. Sarkoidozda aktif makrofajlar tarafından üretilen 1-alfa hidroksilaz enzimi, 25-hidroksi vitamin D'yi aktif form olan 1,25-dihidroksi vitamin D'ye dönüştürerek bağırsaklardan kalsiyum emilimini artırır. Bu durum hiperkalsemiye yol açar. Sarkoidozun böbrekteki en karakteristik histolojik bulgusu ise kazeifiye olmayan (non-caseating) granülomatöz interstisyel nefrittir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Halsizlik, iştahsızlık, noktüri gibi non-spesifik semptomlar ve hiler lenfadenopati sarkoidozu düşündürür.
Sarkoidoz sistemik bir granülomatöz hastalıktır.
2
Laboratuvar verilerinin analizi
Böbrek yetmezliği (2.22.2 mg/dL kreatinin), hiperkalsemi (11.611.6 mg/dL) ve baskılanmış PTH (66 pg/mL) tespit edildi.
Sarkoidozda makrofajlardan kontrolsüz 1-alfa hidroksilaz salınımı sonucu D vitamini aktivasyonu artar, bu da hiperkalsemiye ve sekonder olarak PTH baskılanmasına yol açar.
3
Renal tutulumun belirlenmesi
Steril piyüri ve hafif proteinüri tubulointerstisyel tutulumu destekler.
Sarkoidoz böbrekte en sık granülomatöz interstisyel nefrite neden olur.

Anahtar Kavram

Sarkoidoz ilişkili hiperkalsemi ve granülomatöz tubulointerstisyel nefrit.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Tubulointerstisyel Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru