yaşında kız çocuk, yaklaşık ayda bir tekrarlayan, gün süren yüksek ateş ve her nefes alışta şiddetlenen tek taraflı yan ağrısı (plöritik karakterde) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde sağ ayak bileği ön yüzünde sıcak, ağrılı, ödemli ve keskin sınırlı eritematöz bir plak saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde atak sırasında lökositoz ve yüksek C-reaktif protein (CRP) düzeyi tespit edilmiştir. Bu hastada klinik bulgular ve atak özellikleri göz önüne alındığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)Cevap
- BTümör Nekrozis Faktör Reseptör İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS)
- CHiperimmünglobulin D Sendromu (MKD/HIDS)
- DPFAPA Sendromu
- EMuckle-Wells Sendromu (CAPS)
Cevap
Klinik öyküde yer alan kısa süreli tekrarlayan ateş, plöritik karakterde göğüs ağrısı (serozi bulgusu) ve ayak bileğindeki erizipel benzeri eritem tablosu Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) tanısını desteklemektedir.
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), periyodik ateş sendromları arasında en sık görülendir. Ataklar genellikle gün sürer. Klinik tabloda en sık peritonit (karın ağrısı) görülse de, plörit (göğüs ağrısı) ve artrit/erizipel benzeri eritem (eklem bulguları) de önemli tanı kriterleridir. Hastadaki ayak bileği bulgusu, FMF için oldukça karakteristiktir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
FMF tanısı temel olarak klinik bir tanıdır; kısa süreli periyodik ateş, karın ağrısı/plörit/artrit gibi serozit bulguları ve erizipel benzeri eritem en önemli ipuçlarıdır.
Daha Fazla Pratik
FMF'de tedavide kullanılan kolşisinin etki mekanizması ve en ciddi komplikasyon olan AA tipi amiloidozun gelişimini önlemedeki rolünü inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s