Vasküler tip Ehlers-Danlos sendromu (Tip IV) tanısı alan bir hastada, damar duvarlarında ve içi boş organların stroma yapısında bulunan belirli bir lif tipinin sentezinde genetik defekt saptanmıştır. Bu liflerin, doku kesitlerinde ince bir ağ yapısı oluşturduğu ve gümüş tuzlarını indirgeme özellikleriyle karakterize olduğu bilinmektedir. Bu hastalıkta defektif olan lif tipi ve bu liflerin biyolojik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Defektif olan Tip III kollajen, fibroblast veya retiküler hücre gibi yerleşik (resident) hücrelerce sentezlenir ve arjirofilik karakterdedir.Cevap
- BBu liflerin öncül molekülleri, monosit kökenli makrofajlar gibi göçücü (transient) hücrelerin granüllü endoplazmik retikulumunda sentezlenir.
- CTip III kollajen, bazal laminayı alttaki bağ dokusuna bağlayan temel ankraj liflerini (anchoring fibrils) oluşturur.
- DRetiküler liflerin sentezi sırasında lizin ve prolinlerin hidroksilasyonu, lizin oksidaz enzimi aracılığıyla hücre dışı matriste tamamlanır.
- EBu lifler, yüksek oranda elastin proteini ve fibrillin mikrofibrilleri içermeleri nedeniyle orsein boyası ile koyu kahverengi boyanırlar.
Cevap
Defektif olan Tip III kollajen, fibroblast veya retiküler hücre gibi yerleşik (resident) hücrelerce sentezlenir ve arjirofilik karakterdedir.
Vasküler tip Ehlers-Danlos sendromu (Tip IV), Tip III kollajen sentezindeki defektlerle karakterizedir. Tip III kollajen molekülleri, bağ dokusunun yerleşik (resident) hücreleri olan fibroblastlar ve lenfoid organlarda bulunan retiküler hücreler tarafından üretilir. Bu lifler, gümüşleme teknikleriyle siyah renkte boyandıkları için 'arjirofilik lifler' olarak da adlandırılırlar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Bağ dokusunda Tip III kollajen (retiküler lifler), fibroblast ve retiküler hücreler (yerleşik hücreler) tarafından sentezlenir ve arjirofilik özellik gösterir.
Daha Fazla Pratik
Kollajen tiplerinin (I, II, III, IV, VII) doku dağılımlarını ve sentez aşamalarını (intraselüler vs ekstraselüler) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s