Examkin

Soru

Zorluk: KolayKolestatik Karaciğer Hastalıkları

Yedi haftalık bir erkek bebek, doğumdan sonraki ikinci haftada başlayan ve giderek artan sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde karaciğerin kosta kenarını 33 cm geçtiği ve sert kıvamda olduğu saptanıyor. Annesi bebeğin dışkısının "camcı macunu" renginde olduğunu ve idrarının bezini koyu sarı-kahverengi renge boyadığını belirtiyor. Laboratuvar tetkiklerinde toplam bilirubin 1111 mg/dL, direkt bilirubin 77 mg/dL ve GGT 580580 U/L (normal: <50< 50 U/L) olarak bulunuyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Biliyer atreziCevap
  2. B
    Fizyolojik sarılık
  3. C
    Neonatal hepatit
  4. D
    Alagille sendromu
  5. E
    Anne sütü sarılığı

Cevap

Bu hastada klinik (akolik dışkı, hepatomegali) ve laboratuvar (direkt hiperbilirubinemi, yüksek GGT) bulguları biliyer atrezi tanısını desteklemektedir.
Biliyer atrezi, yaşamın ilk haftalarında başlayan direkt hiperbilirubinemi, sürekli akolik dışkı ve belirgin GGT yüksekliği ile karakterizedir. Vaka sunumundaki 77 haftalık bebekte bu bulguların tamamı mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Bilirubin fraksiyonlarını değerlendir
Direkt bilirubin 77 mg/dL (Toplam bilirubinin >%20> \%20'si)
Yenidoğanda direkt bilirubin yüksekliği her zaman patolojiktir ve kolestaz olarak kabul edilir.
2
Dışkı rengini ve GGT düzeyini analiz et
Akolik dışkı ve 580580 U/L GGT düzeyi
Biliyer sistemin tam tıkanıklığını (ekstrahepatik kolestaz) gösteren en tipik bulgulardır.
3
En olası tanıyı klinik tabloyla birleştir
Biliyer atrezi
Yenidoğan döneminde cerrahi müdahale gerektiren, kolestaz ve yüksek GGT ile seyreden en sık hastalıktır.

Anahtar Kavram

Biliyer Atrezi Tanısal Yaklaşımı
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Kolestatik Karaciğer Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru