Soru

Zorluk: ZorKronik Böbrek Yetmezliği

12 yaşında bir erkek çocuk, kronik böbrek yetmezliği (GFHGFH: 1818 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) nedeniyle izlenmektedir. Hastaya hemoglobin değerinin 8.28.2 g/dLg/dL saptanması üzerine haftalık subkutan eritropoetin (EPOEPO) tedavisi başlanmıştır. Tedavinin 3. ayında hemoglobin değerinin halen 8.58.5 g/dLg/dL olduğu ve hedeflenen artışın sağlanamadığı görülmüştür. Laboratuvar incelemesinde ferritin: 350350 ng/mLng/mL ve transferrin satürasyonu: %35\%35 olarak saptanmıştır. Bu hastada eritropoetin direncine neden olan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sekonder hiperparatiroidiCevap
  2. B
    Nefrotik düzeyde proteinüri nedeniyle eritropoetinin idrarla kaybı
  3. C
    Eşlik eden ağır protein-enerji malnütrisyonu
  4. D
    Kontrendike olmasına rağmen yapılan canlı aşı uygulaması
  5. E
    Asidoz tablosu için yapılan agresif sıvı tedavisine bağlı dilüsyonel anemi

Cevap

Sekonder hiperparatiroidi
Sekonder hiperparatiroidi, kronik böbrek yetmezliğinde fosfor birikimi ve Vitamin D eksikliği sonucu gelişir. Yüksek parathormon (PTHPTH) düzeyleri kemik iliğinde fibrozise (Osteitis fibrosa cystica) yol açarak eritroid serinin eritropoetine yanıtını azaltır ve direnç oluşturur. Demir depoları yeterli olan bir KBY hastasında EPO'ya yanıtsızlıkta bu durum akla gelmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın anemi tablosu ve tedavi yanıtı değerlendirilir.
Hb 8.28.2 g/dLg/dL olan hastaya EPO başlanmış ancak 3 ayda anlamlı artış sağlanamamış (EPO direnci).
Tedavi yanıtını değerlendirmek için yeterli süre (en az 4-8 hafta) geçmiştir.
2
Eritropoetin direncine yol açan ilk ve en sık neden olan demir eksikliği dışlanır.
Ferritin 350350 ng/mLng/mL ve TSATTSAT %35\%35 saptanarak demir depolarının yeterli olduğu görülmüştür.
Demir eksikliği, EPO direncine yol açan nedenlerin başında gelir.
3
Demir eksikliği dışındaki direnç nedenleri (enfeksiyon, inflamasyon, hiperparatiroidi, alüminyum toksisitesi) incelenir.
KBY hastalarında yüksek PTHPTH düzeylerinin kemik iliğinde yaptığı değişiklikler analiz edilir.
Sekonder hiperparatiroidi, osteitis fibrosa cystica ve kemik iliği fibrozisi yaparak eritroid öncüllere baskı uygular.

Anahtar Kavram

Eritropoetin Direnci ve Sekonder Hiperparatiroidi İlişkisi
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla