Examkin

Soru

Zorluk: OrtaHipofiz ve Paratiroid Patolojileri

32 yaşında kadın hasta, son bir yıldır devam eden adet düzensizliği ve memelerinden süt gelmesi (galaktore) şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum prolaktin düzeyi yüksek, kalsiyum düzeyi 11.8 mg/dL11.8 \text{ mg/dL} (normal: 8.5−10.58.5-10.5) ve fosfor düzeyi 2.1 mg/dL2.1 \text{ mg/dL} (normal: 2.5−4.52.5-4.5) olarak saptanıyor. Bu hastada paratiroid bezlerinde izlenmesi en olası patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Multiglandüler şef hücreli hiperplaziCevap
  2. B
    Tek bir paratiroid bezinde sınırlı kapsüllü adenom
  3. C
    Hürthle hücreli (onkositik) metaplazi
  4. D
    Diffüz kazeifiye granülomatöz inflamasyon
  5. E
    Bez parankiminde yaygın likefaksiyon nekrozu

Cevap

Hastada saptanan bulgular MEN-1 sendromu ile uyumlu olup, bu durumda en olası paratiroid bulgusu multiglandüler şef hücreli hiperplazidir.
Vaka sunumunda galaktore ve hiperprolaktinemi ile belirtilen hipofiz adenomu ve hiperkalsemi/hipofosfatemi ile belirtilen hiperparatiroidizm birlikteliği MEN-1 (Wermer sendromu) için karakteristiktir. MEN-1 sendromunda primer hiperparatiroidizm genellikle genç yaşta başlar ve sporadik vakaların aksine tek bir adenomdan ziyade, tüm paratiroid bezlerinin etkilendiği multiglandüler şef hücreli hiperplazi ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Galaktore ve hiperprolaktinemi (hipofiz adenomu) ile hiperkalsemi/hipofosfatemi (hiperparatiroidizm) birlikteliği saptandı.
Hastanın semptomlarının hangi sistemik veya sendromik tabloya girdiğini belirlemek gerekir.
2
Sendromik tanının konulması
Hipofiz adenomu ve primer hiperparatiroidizm birlikteliği MEN-1 (Wermer Sendromu) tanısını düşündürür.
Endokrin organların eş zamanlı tutulumu spesifik genetik sendromlara işaret eder.
3
Patolojik özelliğin belirlenmesi
MEN-1 sendromunda görülen hiperparatiroidizm vakalarının çoğunda morfolojik olarak dört bezin birden etkilendiği şef hücreli hiperplazi izlenir.
Sendromik ve sporadik vakalar arasındaki histopatolojik farkları ayırt etmek klinik patoloji açısından kritiktir.

Anahtar Kavram

Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) kapsamında paratiroid bezlerinde en sık izlenen lezyon multiglandüler şef hücreli hiperplazidir.
Bu soruyu puanla

Konular

Hipofiz ve Paratiroid Patolojileri

Bu konudan daha fazla soru