Soru

Zorluk: OrtaObstrüktif Akciğer Hastalıkları

Genç yaşta nefes darlığı şikayetiyle başvuran, sigara öyküsü olmayan ve karaciğer biyopsisinde hepatositlerde PASPAS (+) diastaz dirençli sitoplazmik inklüzyonlar saptanan bir hastanın akciğer patolojisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Akciğerlerin özellikle üst loblarını tutan sentriasiner amfizem gelişimi beklenir.
  2. Respiratuar bronşiyolden terminal kör alveollere kadar tüm asinus bölümlerinde üniform genişleme izlenir.Cevap
  3. C
    Genellikle asinusun distal kısımları tutulur ve plevra altına yerleşen büller nedeniyle spontan pnömotoraks riski artmıştır.
  4. D
    Patogenezde proteaz-antiproteaz dengesi antiproteazların (koruyucu mekanizmaların) lehine bozulmuştur.
  5. E
    İnflamasyonda rol oynayan temel hücre grubu, bronşiyal astımda olduğu gibi eozinofiller ve CD4+CD4+ T lenfositlerdir.

Cevap

Panasiner amfizem, respiratuar bronşiyolden terminal alveollere kadar tüm asinus bölümlerinde üniform genişleme ile karakterizedir.
Doğru seçenek olan tüm asinus bölümlerinde üniform genişleme ifadesi, panasiner amfizemin temel patolojik tanımıdır. Alfa-1 antitripsin eksikliği olan bireylerde, akciğerin koruyucu antiproteaz mekanizması tüm parankimde yetersiz olduğu için asinusun sadece merkezi değil, respiratuar bronşiyolden alveollere kadar olan tüm kısımları yıkıma uğrar ve genişler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Genç yaş, sigara içmeme ve karaciğerde PAS (+) inklüzyonlar Alfa-1 antitripsin (AAT) eksikliğini işaret eder.
AAT proteini karaciğerde sentezlenir; yanlış katlanma sonucu hepatositlerde birikmesi bu inklüzyonlara neden olur.
2
Hastalığa özgü amfizem tipinin belirlenmesi
Alfa-1 antitripsin eksikliğinde görülen amfizem tipi 'panasiner amfizem'dir.
AAT eksikliği tüm akciğer parankimini korumasız bıraktığı için asinusun tamamı etkilenir.
3
Morfolojik tanımın doğrulanması
Panasiner amfizem, asinusun respiratuar bronşiyol, alveolar kanal ve alveolleri kapsayan tüm bölümlerinin genişlemesidir.
Sentriasiner amfizemin aksine (ki orada sadece proksimal/merkezi kısım genişler), panasiner tipte tutulum üniformdur.

Anahtar Kavram

Panasiner amfizem morfolojisi ve Alfa-1 antitripsin eksikliği ilişkisi.

Daha Fazla Pratik

Sentriasiner amfizemin sigara ve üst lob ilişkisini panasiner amfizem ile karşılaştırmalı olarak çalışınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla