Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

38 yaşında erkek hasta, 12 yıldır Ülseratif Kolit tanısı ile takip edilmektedir. Son 3 aydır artan halsizlik ve yaygın vücut kaşıntısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede ciltte kaşıntı izleri dışında belirgin patoloji saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ALP: 540 U/L, GGT: 185 U/L, Total Bilirubin: 2.1 mg/dL, AST: 45 U/L, ALT: 52 U/L olarak bulunuyor. Batın ultrasonografisinde safra kesesi ve yolları doğal izleniyor.

Bu hasta için en olası ön tanı ve tanıyı kesinleştirmek/desteklemek için beklenen bulgu aşağıdakilerden hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

  1. A
    Primer Biliyer Kolanjit - Anti-mitokondriyal antikor (AMA) pozitifliği
  2. Primer Sklerozan Kolanjit - MRCP'de intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında 'tespih tanesi' görünümü ve p-ANCA pozitifliğiCevap
  3. C
    Otoimmün Hepatit - Anti-Düz kas antikoru (ASMA) pozitifliği ve karaciğer biyopsisinde 'piecemeal' nekroz
  4. D
    IgG4 İlişkili Sklerozan Kolanjit - Serum IgG4 düzeyinde belirgin yükseklik ve steroid tedavisine dramatik yanıt
  5. E
    Koledokolitiyazis - ERCP'de dolum defekti

Cevap

Primer Sklerozan Kolanjit - MRCP'de intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında 'tespih tanesi' görünümü ve p-ANCA pozitifliği
Soruda verilen vaka, Primer Sklerozan Kolanjit (PSC) için tipik bir profildir: Genç/orta yaş erkek hasta, uzun süreli İnflamatuar Bağırsak Hastalığı (özellikle Ülseratif Kolit) öyküsü ve kronik kolestaz bulguları (kaşıntı, yüksek ALP/GGT). PSC tanısı için altın standart görüntüleme yöntemi Manyetik Rezonans Kolanjiyopankreatografi (MRCP)'dir ve safra yollarında multifokal darlıklar ile bunların arasındaki genişlemelerin oluşturduğu 'tespih tanesi' (beading) görünümü karakteristiktir. Ayrıca hastaların %60-80'inde p-ANCA (perinükleer anti-nötrofil sitoplazmik antikor) pozitifliği saptanır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın demografik özelliklerini ve klinik öyküsünü analiz et
38 yaşında erkek hasta, 12 yıllık Ülseratif Kolit (İBH) öyküsü var.
Primer Sklerozan Kolanjit (PSC) hastalarının yaklaşık %70'inde eşlik eden Ülseratif Kolit bulunur ve hastalık erkeklerde daha sıktır.
2
Laboratuvar bulgularını yorumla
ALP ve GGT belirgin yüksek (Kolestatik tablo), Bilirubin hafif yüksek, Transaminazlar (AST/ALT) hafif yüksek.
Bu tablo kronik kolestatik bir karaciğer hastalığını işaret eder.
3
Ayırıcı tanıyı yap ve en olası tanıyı belirle
İBH öyküsü olan genç erkek hastada kolestaz varlığında en olası tanı Primer Sklerozan Kolanjit (PSC)'tir.
Primer Biliyer Kolanjit (PBC) kadınlarda sıktır ve AMA pozitiftir. Otoimmün hepatit hepatoselüler hasarla gider. IgG4 hastalığı daha yaşlı grupta görülür.
4
Tanıyı doğrulayıcı yöntem ve bulguyu seç
MRCP'de darlık ve genişlemelerin ardışık görülmesi ('tespih tanesi') ve p-ANCA pozitifliği.
PSC tanısında MRCP, safra yollarındaki karakteristik değişiklikleri göstermede en güvenilir, non-invaziv yöntemdir.

Anahtar Kavram

Primer Sklerozan Kolanjit (PSC) tanısında klinik şüphe (İBH öyküsü + Kolestaz) ve karakteristik MRCP bulguları (tespih tanesi görünümü) esastır.
Bu soruyu puanla

Konular

Safra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru