Examkin

Soru

Zorluk: ZorBöbrek Tümörleri ve Kistik Hastalıklar

Rutin sağlık kontrolü sırasında yapılan ultrasonografide, sağ böbrekte 3 cm çaplı, solid ve kistik alanlar içeren, iyi sınırlı bir kitle saptanıyor. Parsiyel nefrektomi materyalinin mikroskobik incelemesinde, fibromusküler septalarla ayrılmış, tübüler ve papiller yapılar oluşturan şeffaf sitoplazmalı hücreler izleniyor. Dikkatli bakıda tümör hücre çekirdeklerinin bazal membrandan uzağa, lümene doğru yerleşerek 'piyano tuşu' benzeri lineer bir dizilim gösterdiği görülüyor. İmmünohistokimyasal çalışmada tümör hücreleri CK7 ve CA-IX ile pozitif boyanırken, CD10 ve TFE3 negatif saptanıyor. Özellikle CA-IX boyanmasının hücrenin bazolateral yüzünde sınırlı kalarak 'kupa (cup-like)' tarzında olduğu dikkati çekiyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Şeffaf (Clear) hücreli renal hücreli karsinom
  2. Şeffaf hücreli papiller renal hücreli karsinomCevap
  3. C
    Papiller renal hücreli karsinom (Tip 1)
  4. D
    Xp11 translokasyon karsinomu
  5. E
    Kromofob renal hücreli karsinom

Cevap

Şeffaf hücreli papiller renal hücreli karsinom
Tanımlanan tümör, Şeffaf hücreli papiller renal hücreli karsinomdur (CCPRCC). Bu tümör, hem şeffaf hücreli hem de papiller RHK özelliklerini barındıran ancak moleküler ve prognostik olarak farklı, indolent (düşük malign potansiyelli) bir tümördür. En karakteristik histolojik bulgusu, nükleusların bazal membrandan uzağa, lümene doğru lineer şekilde sıralanmasıyla oluşan 'piyano tuşu' görünümüdür. İmmünohistokimyasal olarak CK7 (+) ve CA-IX (+) olması tipiktir; ancak CA-IX boyanması hücrenin sadece bazolateral yüzünde görülür ve 'kupa (cup-like)' paterni oluşturur. CD10 ve AMACR (rasemaz) genellikle negatiftir.

Adım Adım Çözüm

1
Morfolojik bulguları analiz et
Tübüler ve papiller yapılar, şeffaf sitoplazma ve 'piyano tuşu' nükleer dizilim (nükleusun lümene bakan apikal yüzde sıralanması).
Şeffaf sitoplazma hem şeffaf hücreli karsinomu hem de şeffaf hücreli papiller karsinomu düşündürür; ancak piyano tuşu görünümü şeffaf hücreli papiller karsinom için tipiktir.
2
İmmünohistokimyasal profili değerlendir
CK7 (+), CA-IX (+) (kupa tarzı), CD10 (-), TFE3 (-).
CK7 pozitifliği klasik şeffaf hücreli karsinomdan uzaklaştırır. CD10 negatifliği de şeffaf hücreli ve papiller karsinomdan uzaklaştırır.
3
Spesifik boyanma paternini yorumla
CA-IX'un bazolateral 'kupa (cup-like)' boyanması.
Bu bulgu, difüz membranöz ('kutu') boyanma gösteren şeffaf hücreli karsinomdan ayrımda en kritik belirteçtir ve şeffaf hücreli papiller RHK tanısını kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Şeffaf hücreli papiller renal hücreli karsinomun (CCPRCC) ayırıcı tanısı ve immünoprofili

İpuçları

1
Şeffaf sitoplazmalı olmasına rağmen CK7 pozitifliği, klasik şeffaf hücreli karsinomdan uzaklaşmanız gerektiğini gösterir.
2
Nükleusların 'piyano tuşu' gibi dizilmesi ve CA-IX'un sadece bazolateral yüzde (kupa şeklinde) boyanması bu tümör için patognomoniktir.

Daha Fazla Pratik

Şeffaf hücreli papiller RHK'nin VHL mutasyonu taşımadığını ve metastaz potansiyelinin çok düşük olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Böbrek Tümörleri ve Kistik Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru