Examkin

Soru

Zorluk: OrtaBöbrek Tümörleri ve Kistik Hastalıklar

5858 yaşında, uzun süredir sigara içen erkek hasta; yan ağrısı ve ele gelen kitle şikayetiyle başvuruyor. Yapılan görüntülemede sol böbrekte 5 cm5\text{ cm}'lik solid kitle saptanıyor. Radikal nefrektomi materyalinin makroskobik incelemesinde; kesit yüzü parlak sarı renkli, yer yer hemoraji ve nekroz alanları içeren, psödokapsüllü kitle izleniyor. Bu hastadaki en olası tümörün histogenezi ve genetik özellikleri dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Tümör hücreleri proksimal tübül epiteli kökenlidir.Cevap
  2. B
    Histopatolojik tanıda Hale kolloidal demir boyası ile diffüz sitoplazmik boyanma karakteristiktir.
  3. C
    Genetik incelemede en sık 77 ve 1717. kromozomlarda trizomi saptanır.
  4. D
    Tümör hücreleri tipik olarak toplayıcı duktusların interkalat hücrelerinden köken alır.
  5. E
    Mikroskobik incelemede hücrelerin sitoplazmasında belirgin eozinofilik granülasyonlar ve santral skar izlenir.

Cevap

Tümör hücreleri proksimal tübül epiteli kökenlidir.
Vakada tanımlanan sigara kullanımı, yan ağrısı, kitle ve makroskobik olarak parlak sarı (lipid ve glikojen birikimine bağlı), hemoraji/nekroz içeren kitle görünümü tipik olarak berrak hücreli renal hücreli karsinomu (ccRCC) işaret eder. Bu tümör tipi, böbreğin proksimal tübül epitel hücrelerinden köken alır ve sporadik vakalarda en sık 3p3p delesyonu (VHL lokusu) ile ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve makroskobik bulguları analiz et.
Sigara öyküsü, kitle ve ağrı (klasik triadın parçaları) ile parlak sarı renkli (lipid/glikojen içeriği nedeniyle), hemorajik ve nekrotik kitle varlığı 'Berrak Hücreli Renal Hücreli Karsinom' (ccRCC) tanısını koydurur.
ccRCC, böbreğin en sık görülen malign tümörüdür ve makroskobik olarak bu özelliklere sahiptir.
2
ccRCC'nin histogenetik kökenini belirle.
ccRCC, böbreğin proksimal tübül epitel hücrelerinden köken alır.
Histogenez bilgisi, tümörlerin sınıflandırılmasında temel kriterdir.
3
Genetik özellikleri gözden geçir.
3p3p delesyonu ve VHL gen mutasyonu ccRCC için karakteristiktir.
Seçeneklerdeki diğer genetik bulgular (trizomi 7,177, 17) farklı tümör tiplerine aittir.

Anahtar Kavram

Berrak hücreli renal hücreli karsinom (ccRCC), böbreğin proksimal tübül epitelinden köken alan, makroskobik olarak sarı renkli ve genetik olarak 3p3p delesyonu/VHL mutasyonu ile karakterize en sık böbrek tümörüdür.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Böbrek Tümörleri ve Kistik Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru