Soru

Zorluk: OrtaBöbrek Tümörleri ve Kistik Hastalıklar

5656 yaşında bir erkek hasta, ağrısız hematüri şikayetiyle üroloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan tetkiklerde sağ böbrekte 4 cm4\text{ cm}'lik kitle saptanıyor. Radikal nefrektomi materyalinin histopatolojik incelemesinde; ince fibrovasküler saplar üzerinde dizili kübik epitelden oluşan papiller yapılar, stroma içinde kümelenmiş köpüksü (foamy) makrofajlar ve yer yer psammoma cisimcikleri izleniyor. Bu tümörde saptanması en olası sitogenetik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    3p3p bölgesinde delesyon ve VHLVHL gen mutasyonu
  2. 77 ve 1717. kromozomlarda trizomi ve METMET geni aktivasyonuCevap
  3. C
    Birden fazla kromozom kaybı sonucu belirgin hipodiploidi
  4. D
    11p1311p13 bölgesindeki WT1WT1 geninde delesyon
  5. E
    12p12p kromozomunda izokromozom veya amplifikasyon

Cevap

77 ve 1717. kromozomlarda izlenen trizomiler ile METMET geni aktivasyonu
Vakada tanımlanan papiller mimari, stromal köpüksü (foamy) makrofaj birikimleri ve psammoma cisimcikleri, Papiller Renal Hücreli Karsinom (PRCC) için klasik bulgulardır. PRCC'nin sporadik formlarında en sık görülen sitogenetik değişiklikler 77 ve 1717. kromozomlarda trizomi (kazanım) ve METMET proto-onkojeni mutasyonlarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Vakadaki histopatolojik bulguları analiz et.
Papiller büyüme paterni, stromal köpüksü makrofajlar ve psammoma cisimcikleri saptandı.
Bu bulgular Papiller Renal Hücreli Karsinom (PRCC) için patognomoniktir.
2
Papiller RCC'nin moleküler genetiğini hatırla.
Sporadik vakalarda en sık trizomi 77 ve 1717 ile METMET proto-onkojen aktivasyonu görülür.
Her RCC alt tipinin kendine özgü sitogenetik yolakları vardır.

Anahtar Kavram

Papiller renal hücreli karsinomun histolojik ve genetik özellikleri

Daha Fazla Pratik

Berrak hücreli RCC ve Kromofob RCC arasındaki ayırıcı tanıda kullanılan Hale'nin kolloidal demir boyası ve sitogenetik farkları tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla