Examkin

Soru

Zorluk: OrtaObstrüktif Akciğer Hastalıkları

28 yaşında, sigara öyküsü olmayan erkek hasta, ilerleyici nefes darlığı ve halsizlik şikayeti ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde karaciğer enzimlerinde yükseklik saptanması üzerine uygulanan karaciğer biyopsisinde, hepatosit sitoplazmalarında PAS(+)PAS(+) ve diyastaz dirençli eozinofilik globüller izleniyor. Bu hastanın akciğerinde gelişmesi beklenen temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Panasiner amfizemCevap
  2. B
    Sentriasiner amfizem
  3. C
    Distal asiner amfizem
  4. D
    İrregüler amfizem
  5. E
    Bronşektazi

Cevap

Panasiner amfizem (tüm asinüsün düzenli genişlemesi ve harabiyeti)
Karaciğer biyopsisinde görülen PAS(+)PAS(+), diyastaz dirençli globüller α1\alpha_1-antitripsin (AAT) eksikliğinin karakteristik bulgusudur. AAT, nötrofil elastazını inhibe eden bir proteindir. Eksikliğinde elastaz aktivitesi artarak alveol duvarlarını yıkar. Bu süreç asinüsün tamamını etkilediği için 'panasiner amfizem' olarak adlandırılır ve tipik olarak alt loblarda daha belirgindir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Genç yaş, sigara içmeme, nefes darlığı ve karaciğer tutulumu (ikter/enzim yüksekliği) bir arada verilmiş.
Sistemik tutulum gösteren bir akciğer hastalığı düşünülmelidir.
2
Karaciğer biyopsisi bulgusunu yorumla
Hepatositlerde PAS(+)PAS(+) ve diyastaz dirençli globüller, α1\alpha_1-antitripsin (AAT) proteininin yanlış katlanarak karaciğerde biriktiğini gösterir.
Bu bulgu AAT eksikliği için patognomoniktir.
3
AAT eksikliğinin akciğer etkisini belirle
AAT eksikliği, elastaz aktivitesinin baskılanamamasına ve asinüsün tamamında harabiyete yol açar.
AAT eksikliği ile ilişkili klasik amfizem tipi panasiner (panasiner) amfizemdir.

Anahtar Kavram

α1\alpha_1-antitripsin eksikliği ve panasiner amfizem ilişkisi

Daha Fazla Pratik

Kronik bronşitte submukozal bez kalınlığını ölçen Reid indeksi ve astımdaki Curschmann spiralleri gibi diğer obstrüktif hastalık bulgularını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Obstrüktif Akciğer Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru