Examkin

Soru

Zorluk: ZorMiyeloproliferatif Neoplaziler

52 yaşında kadın hasta, rutin sağlık taramasında saptanan trombositoz (840.000/mm3840.000/mm^3) nedeniyle hematoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde dalak kot kavsini 22 cm geçmektedir. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 13,4g/dL13,4 g/dL, beyaz küre 12.200/mm312.200/mm^3 ve LDH 260U/L260 U/L (Normal: <240<240) olarak saptanıyor. JAK2JAK2 V617FV617F mutasyonu pozitif bulunan hastada tanısal amaçlı kemik iliği biyopsisi yapılıyor. Aşağıdaki kemik iliği bulgularından hangisinin saptanması, bu hasta için Esansiyel Trombositemi (ET) yerine Pre-fibrotik Primer Miyelofibroz (Pre-PMF) tanısını en güçlü şekilde destekler?

  1. Artmış kemik iliği selülaritesi ile birlikte granülositik proliferasyon ve azalmış eritropoezCevap
  2. B
    Gevşek kümeler oluşturan, hipersegmente nukleuslu, geniş ve matür megakaryositler
  3. C
    Belirgin gümüşleme boyası ile gösterilen Grade 2 veya 3 retikülin lif artışı
  4. D
    Genişlemiş kemik içi sinüzoidlerde intrasinüzoidal hematopoez odakları
  5. E
    Eritroid seride belirgin hiperplazi ile birlikte demir depolarının tamamen kaybı

Cevap

Artmış kemik iliği selülaritesi ile birlikte granülositik proliferasyon ve azalmış eritropoez saptanması Pre-PMF tanısını destekler.
WHO 2022 tanı kriterlerine göre, Pre-fibrotik Primer Miyelofibroz (Pre-PMF) tanısı için kemik iliğinde yaşa göre artmış selülarite, granülositik proliferasyon ve azalmış eritropoez saptanması majör kriterdir. Bu tabloya tipik olarak 'bulbous' (soğansı) veya 'cloud-like' (bulut benzeri) nükleuslu atipik megakaryositler eşlik eder. Esansiyel trombositemide ise kemik iliği selülaritesi normaldir ve granülositik seride bir artış beklenmez.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Trombositoz (>450.000>450.000), hafif splenomegali, hafif LDH yüksekliği ve JAK2JAK2 pozitifliği saptandı.
Bu bulgular ET ve Pre-PMF ayırıcı tanısını gerektiren bir miyeloproliferatif neoplazi tablosunu işaret eder.
2
WHO 2022 kriterlerine göre histopatolojik ayrımı yap
ET'de matür megakaryositler ve normal selülarite izlenirken; Pre-PMF'de artmış selülarite, granülositik artış ve atipik megakaryositler izlenir.
Pre-PMF ve ET ayrımında en belirleyici majör kriter kemik iliği morfolojisidir.
3
Seçenekleri karşılaştır
Artmış selülarite ve granülositik proliferasyon Pre-PMF için tanı koydurucudur.
ET'de granülositik seride artış veya sol kayma beklenmez.

Anahtar Kavram

WHO 2022 kriterlerine göre Pre-fibrotik Primer Miyelofibroz (Pre-PMF) ve Esansiyel Trombositemi (ET) ayırıcı tanısında kemik iliği morfolojisinin önemi.

Alternatif Yöntem

Laboratuvar verilerindeki lökositoz ve LDH yüksekliği, ET'den ziyade Pre-PMF lehine klinik ipuçlarıdır; ancak kesin ayrım her zaman patolojiktir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Bu konudan daha fazla soru