Examkin

Soru

Zorluk: ZorNon-Epitelyal Over Kanserleri

56 yaşında postmenopozal bir kadın hasta, yaklaşık 3 aydır giderek artan karın şişliği ve son 2 haftadır belirginleşen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede batında asit saptanıyor ve sağ akciğer bazalinde solunum sesleri azalmış bulunuyor. Pelvik ultrasonografide sağ overde 10x8 cm boyutlarında, düzgün sınırlı, hipoekoik solid bir kitle izleniyor; sol over ve uterus normal görünümdedir. Laboratuvar incelemesinde CA-125 düzeyi 185 U/mL (N<35) olarak ölçülüyor, CEA ve CA 19-9 normal sınırlardadır. Yapılan torasentezde plevral sıvının eksüda vasfında olduğu ancak malign hücre içermediği raporlanıyor. Hasta operasyona alınıyor ve kitlenin çıkarılması sonrası asit ve plevral efüzyonun tamamen gerilediği görülüyor.

Buna göre, rezeke edilen kitlenin mikroskopik incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin izlenmesi en olasıdır?

  1. İğsi (spindle) fibroblast benzeri hücrelerin oluşturduğu kesişen fasiküller ve kollajen bantlarCevap
  2. B
    Call-Exner cisimcikleri oluşturan, kahve çekirdeği nükleuslu hücreler
  3. C
    Lenfositik infiltrasyon içeren, glikojenden zengin büyük poligonal hücreler
  4. D
    Müsin dolu sitoplazmalı ve nükleusu kenara itilmiş taşlı yüzük hücreleri
  5. E
    Schiller-Duval cisimcikleri ve hyalin globüller içeren retiküler yapılar

Cevap

İğsi (spindle) fibroblast benzeri hücrelerin oluşturduğu kesişen fasiküller ve kollajen bantlar
Soruda tarif edilen klinik tablo Meigs Sendromu ile uyumludur. Meigs Sendromu; benign over tümörü (sıklıkla Fibrom), asit ve plevral efüzyon üçlüsü ile karakterizedir. Önemli bir özellik, tümörün çıkarılmasıyla asit ve efüzyonun gerilemesidir. Fibromlar, seks kord-stromal tümör grubunda yer alır ve mikroskopik olarak iğsi (spindle) fibroblast benzeri hücrelerin oluşturduğu, birbirini kesen demetler (fasiküller) ve kollajen bantlar şeklinde izlenir (storiform patern). CA-125 yüksekliği yanıltıcı olabilir; ancak Meigs sendromunda periton irritasyonuna bağlı olarak CA-125 yükselebilir, bu durum malignite kanıtı değildir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Postmenopozal hasta, solid over kitlesi, asit ve plevral efüzyon varlığı saptanmıştır.
Bu üçlü (tümör + asit + efüzyon) Meigs Sendromunu veya ileri evre over kanserini düşündürür.
2
Ayırıcı tanı için laboratuvar ve sitoloji bulgularını değerlendir
CA-125 hafif/orta yüksek (185 U/mL), ancak sitoloji negatiftir ve kitle çıkarılınca sıvı toplanması düzelmiştir.
İleri evre kanserde sitoloji genellikle pozitiftir ve CA-125 çok daha yüksek olabilir. Tümörün çıkarılmasıyla asit/efüzyonun düzelmesi ve sitolojinin negatif olması Meigs Sendromu (Benign Fibrom/Tekom) tanısını kesinleştirir.
3
Tanımlanan tümörün histolojik özelliklerini belirle
Tanı Meigs Sendromuna neden olan Over Fibromudur.
Fibromlar seks kord-stromal tümörlerdir ve histolojide iğsi hücre demetleri (spindle cells) ve kollajen üretimi izlenir.

Anahtar Kavram

Meigs Sendromu ve Over Fibromu Ayırıcı Tanısı

İpuçları

1
Hastadaki tablo 'maligniteyi taklit eden benign bir durum' olarak bilinir.
2
Asit, plevral efüzyon ve over kitlesi üçlüsü, tümörün çıkarılmasıyla düzelmektedir. Bu durum özel bir sendromdur.
3
Bu sendroma (Meigs) en sık neden olan tümör, bağ dokusu (fibroblast) kökenli solid bir tümördür.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Non-Epitelyal Over Kanserleri

Bu konudan daha fazla soru