Examkin

Soru

Zorluk: ZorObstrüktif Akciğer Hastalıkları

30 yaşında erkek hasta; çocukluk döneminden itibaren tekrarlayan sinüzit, pürülan balgamla seyreden öksürük ve akciğer enfeksiyonları nedeniyle takiplidir. Fizik muayenesinde dekstrokardi saptanıyor. Yapılan tetkiklerinde alt loblarda belirgin bronşiyal dilatasyonlar (bronşektazi) izleniyor. Hastanın kısırlık nedeniyle de tedavi gördüğü biliniyor.

Bu hastada akciğerlerdeki kalıcı genişlemelerin ve enfeksiyon yatkınlığının temelinde yatan patolojik defekt aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Siliyer dynein kollarının yapısal bozukluğuCevap
  2. B
    Klor kanallarındaki (CFTR) mutasyona bağlı sekresyon yoğunluğu
  3. C
    Alfa-1 antitripsin eksikliğine bağlı elastaz aktivite artışı
  4. D
    Bronşiyal duvar düz kaslarında belirgin hipertrofi ve spazm
  5. E
    Eozinofillerden salınan majör bazik protein kaynaklı epitel hasarı

Cevap

Siliyer dynein kollarının yapısal bozukluğu
Vakada tanımlanan bronşektazi, tekrarlayan sinüzit, dekstrokardi ve infertilite birlikteliği Kartagener sendromu için klasiktir. Bu hastalık, aksonem yapısındaki dynein kollarının yokluğu veya defekti nedeniyle sillerin hareket edememesi sonucunda gelişir. Siliyer hareketin kaybı, mukus temizliğini imkansız hale getirerek kronik enfeksiyonlara ve bronş duvarında kalıcı hasara (bronşektazi) yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Tekrarlayan sinüzit, bronşektazi, dekstrokardi (situs inversus) ve infertilite birlikteliği Kartagener sendromunu işaret eder.
Bu karakteristik triadın tanınması, altta yatan genetik bozukluğa ulaşmanın ilk adımıdır.
2
Hastalığın hücresel temelini belirle.
Kartagener sendromu, primer siliyer diskinezinin bir alt tipidir ve sillerin (ve spermlerin) hareketinden sorumlu olan aksonem yapısındaki dynein kollarındaki defektten kaynaklanır.
Dynein kollarındaki bozukluk siliyer motiliteyi tamamen ortadan kaldırır.
3
Patolojik süreci ve obstrüktif hastalığı açıkla.
Bozulan mukosiliyer temizlik, havayollarında sekresyon birikimine ve kronik enfeksiyonlara; bu da sonuçta bronş duvarının destrüksiyonuna ve kalıcı dilatasyona (bronşektazi) neden olur.
Siliyer defekt ile kronik obstrüktif akciğer patolojisi arasındaki bağlantı bu mekanizma ile kurulur.

Anahtar Kavram

Kartagener Sendromu ve Primer Siliyer Diskinezi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Obstrüktif Akciğer Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru